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medicalmeds.eu Die Neurologie Der frontotemporalnaja Schwachsinn

Der frontotemporalnaja Schwachsinn


Die Beschreibung:


Der frontotemporalnaja Schwachsinn verhält sich zu den sporadischen erblichen Erkrankungen, bei denen lobnyje und die Schläfenlappen, einschließlich die Krankheit des Berges erstaunt sind.
Der frontotemporalnaja Schwachsinn (FTD) bildet bis zu 10 % alle des Schwachsinnes. Der Anfang es newrologitscheskogo die Erkrankungen verhält sich zum jüngeren Alter (von 55 bis zu 65 Jahren), als den Anfang der Erkrankung von der Alzheimer-Krankheit. Der frontotemporalnaja Schwachsinn leiden die Männer und die Frauen identisch oft. Die Krankheit des Berges wie eine der Varianten frontotemporalnoj die Demenzen mit patomorfologitscheskoj die Standpunkte wird mit der straffen Atrophie der Substanz des Gehirns, dem Verlust der Neuronen, der Gliose, dem Erscheinen der anomalen Neuronen (dem Käfig des Berges), enthaltend die Einlagerungen (den Stier des Berges) charakterisiert.


Die Gründe frontotemporalnoj die Demenzen:


Ungefähr 1/2 Fälle frontotemporalnoj die Demenzen sind erblich, die am meisten bedeutsamen Mutationen entstehen im Chromosom 17q21-22, was zu den Verstößen in der Struktur tauproteina bringt, deshalb frontotemporalnuju den Schwachsinn bezeichnen kaktaupatiju. Einige Experteen bringen fortschreitend nad'jadernyj die Lähmung und kortikobasalnuju die Degeneration zu frontotemporalnoj die Demenzen, da in ihrer Grundlage die ähnlichen pathologischen Veränderungen und die genetischen Mutationen beschädigend tauprotein vorhanden sind. Die Symptomatologie nicht kann den genetischen Mutationen und den pathologischen Erscheinungsformen der Krankheit, und umgekehrt immer entsprechen. Zum Beispiel, die ähnlichen Mutationen rufen die Erscheinungsformen frontotemporalnoj die Demenzen in einer Familie herbei, und bei den Mitgliedern anderer Familie - die Symptomatologie kortikobasalnoj die Degenerationen, können die Käfige des Berges bei den Patienten mit den typischen Erscheinungsformen der Krankheit des Berges fehlen.


Die Symptome frontotemporalnoj die Demenzen:


Im Allgemeinen berührt frontotemporalnaja der Schwachsinn die Persönlichkeitsbesonderheiten des Patienten in höherem Grad, sein Verhalten und die Sprechfunktionen (die Syntax und der Fluss) und ist das Gedächtnis im Vergleich zur Alzheimer-Krankheit weniger. Das abstrakte Denken und die Aufmerksamkeit (das Abhalten verloren und perekljutschajemost) werden, werden die Gegenreaktionen desorganisiert werden. Die Orientierung ist aufgespart, aber die Wiedergabe der Informationen kann geschwächt sein. Die lokomotornyje Fertigkeiten sind in der Regel aufgespart. Die Patienten sind mit der Reihenfolge der Ausführung der Aufgaben erschwert, obwohl die Ausführung der Seh-raum- und konstruktiven Aufgaben in der kleineren Stufe leidet.

Die Merkmale rastormaschiwanija frontalnoj die Rinden (chwatatelnyje die Phänomene, sossatelnyje, chobotkowyje die Reflexe, nadbrownyje (glabelljarnyje), palmomentalnyje (ladonnyje) können die Reflexe) erscheinen in den späteren Stadien der Krankheit, aber und bei anderen Speziesen des Schwachsinnes auch anwesend sein. Bei einigen Patienten entwickelt sich das Krankenbild der Krankheit des Motoneurons mit der generalisierten Muskelatrophie, der Schwäche, faszikuljazijami, bulbarnymi von den Symptomen (einschließlich der Dysphagie, der Dysphonie, der Schwierigkeit des Kauens), was das Risiko der Schluckpneumonie und den frühe Tod vergrössert.

Die lobnyj Variante frontotemporalnoj die Demenzen. In Zusammenhang mit der Infektion der Strukturen der Gründung lobnoj leiden die Lappen das soziale Verhalten und die Persönlichkeitsbesonderheiten des Patienten. Die Patientinnen werden impulsiv und verlieren die Kontrolle über den sozialen zurückhaltenden Faktoren (einschließlich sie können geneigt zu den Diebstählen werden), vernachlässigen die persönliche Hygiene. Einiger haben Erscheinungsformen des Syndroms Kljuwera-Bjussi, der die Affektverödungen aufnimmt, die Hypersexualität, giperoralnost (einschließlich, die Hyperorexie, sossanije und prischlepywanije von den Lippen), die optischen Agnosien. Es erscheint die Senkung der Fähigkeit zur Konzentration, die Untätigkeit und geistig rigidnost. Das Verhalten wird stereotyp (der Patient kann in eine und derselbe Stelle jeden Tag gehen). Die Patientinnen können und manipulieren von den zufälligen Gegenständen (utilisazionnoje das Verhalten) sammeln. Die Verbalproduktion sinkt, es erscheint die Echolalie, persewerazii (entwickelt sich die ungehörige Wiederholung der Antworten auf die Fragen) und mutism letzten Endes.

Die primäre fortschreitende Aphasie. Die Sprechfunktionen werden in Zusammenhang mit asymmetrisch (grösser linksseitig) anterolateralnoj von der Schläfenatrophie verloren; der Hippokampus und das Gedächtnis leiden gemässigt. Die Mehrheit der Patienten haben die Schwierigkeiten in der Auslese der Wörter. Die Aufmerksamkeit (einschließlich, das konsequente digitale Konto) kann wesentlich verletzt sein. Viele Patienten haben eine Aphasie mit der Senkung des Flusses der Rede und der Schwierigkeit des Verständnisses der Sprechkonstruktionen, auch trifft sich die Unsicherheit in der Sprechproduktion und disartrija oft. Bei ein Patienten die Aphasie wie entwickelt sich das Monosymptom später 10 und mehr der Jahre vom Anfang der Erkrankung, bei anderen entsteht das globale Defizit im Laufe von einigen Jahren.

Der semantische Schwachsinn stellt einen der Typen der primären fortschreitenden Aphasie dar. Für die Fälle, wenn die linke Gehirnhalbkugel in höherem Grad beschädigt wird, wird die Fähigkeit zum Verständnis der Wörter progressiv verloren. Die Rede bleibt fliessend, aber in ihr otstutstwujet der Sinn (zum Beispiel, die ähnlichen oder verbundenen Begriffe werden ungeachtet des Vorhandenseins der spezifischen Benennungen der Gegenstände verwendet). Für die Fälle, wenn die rechte Halbkugel in höherem Grad leidet, bei den Patienten entsteht fortschreitend anomija (die Unfähigkeit, den Gegenstand zu nennen, und prosopagnosija (die Unfähigkeit, die bekannten Personen zu unterscheiden). Sie können sich die topographischen Wechselbeziehungen nicht merken. Einige Patienten mit dem semantischen Schwachsinn haben eine Alzheimer-Krankheit.


Die Diagnostik:


Die Diagnostik stützt sich auf der Bestimmung der typischen klinischen Merkmale der Erkrankung. Wie auch bei anderen Speziesen des Schwachsinnes, bei den Patientinnen wird das kognitive Defizit bewertet. Kg und MRT werden für die Klärung der Lokalisation und der Stufe der Ausgeprägtheit der Atrophie des Gehirns und der Exklusion anderer möglicher Gründe ihres Entstehens (einschließlich der Geschwulst des Gehirns, die Abszesse, den Hirnschlag) erfüllt. Der frontotemporalnaja Schwachsinn wird mit der straffen Atrophie des Gehirns charakterisiert, manchmal erreicht die Stufe istontschenija der Rillen temporal und lobnoj des Lappens die Dicke des Blattes Papier. Da MRT und KT die Zonen der überwiegenden Atrophie der Rinde des Gehirns bis zu den späten Stadien der Entwicklung frontotemporalnoj des Schwachsinnes nicht an den Tag bringen können, kann nejrowisualisazija für die Exklusion der Alzheimer-Krankheit (weniger nützlich sein bei der in den frühen Stadien der Hippokampus und die Parietallappen vorzugsweise beschädigt werden), lassen jedoch die klinischen Unterschiede zwischen diesen Erkrankungen sie zu, zu unterscheiden. Zum Beispiel, die primäre fortschreitende Aphasie unterscheidet sich von der Alzheimer-Krankheit durch die Unversehrtheit des Gedächtnisses und der Raum-Sehfunktion beim Verlust der syntaktischen bildenden Rede und ihres Flusses


Die Behandlung frontotemporalnoj die Demenzen:


Die spezifische Behandlung existiert nicht. Gewöhnlich wird die unterstützende Behandlung durchgeführt.




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