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medicalmeds.eu Die Neurologie Siringomijelija

Siringomijelija


Die Beschreibung:


Siringomijelija (gretsch. syrinx - das Schilf, die leere Pfeife; myelon - das Rückenmark) - langdauernd disembriogenetitscheskoje ist die Erkrankung, die mit dem Erscheinen der Höhlen in der grauen Substanz schejnych charakterisiert wird oder der Brustsegmente des Rückenmarks und - in prodolgowatom den Gehirn (siringobulbija) häufig.

Die Krankheit beginnt gewöhnlich, im Jugendalter gezeigt zu werden und dauert das ganze bleibende Leben des Individuums.

Die Frequenz: 8-9 auf 100 000 Bevölkerungen, ist es bei den Männern öfter.


Die Symptome Siringomijelii:


Meistens entwickeln sich die Höhlen auf dem Gebiet der Hinterhörner des Rückenmarks mit der Wirkung auf die sensorischen Neuronen. Die Patienten empfinden die hartnäckigen stumpfen jammernden Schmerzen in entsprechend dermatomach und die Sklerobände (im Hals, dem Schultergürtel, der oberen Extremität, zwischen der Schulterblätter, im Brustkorb). Nicht selten sind Anlass für die Anrede zum Arzt die schmerzlosen Brandwunden der Haut der oberen Extremität oder des Rumpfes. Beim Fortschreiten der Erkrankung entwickeln sich atrophisch paresy entsprechend miotomow und nejrotrofitscheskije die Verwirrungen mit der Osteoporose und der Entstellung der Knochen und der Gelenke (Schulter-, loktewych, meschfalangowych auf der Hand). In newrologitscheskom den Status segmentarnaja zeigt sich die dissoziierte Anästhesie mit dem Vorfall der Schmerz- und Temperatursensibilität, der Unversehrtheit tast- und propriozeptiwnogo die Gefühle. Oft sieht die Zone der verletzten Sensibilität der symmetrischen oder asymmetrischen Jacke (Halbjacke) aus und ergreift nadpletschje und das Oberteil des Rückens. Die tiefen Reflexe, die auf der Höhe der getroffenen Segmente des Rückenmarks geschlossen werden, erlöschen. Jedoch bleibt die Muskelkraft langdauernd erhalten. Nur entwickeln sich für jene Fälle, wenn die Höhle auch das Vorderhorn des Rückenmarks ergreift, matt paresy und der Muskelatrophie. In den unteren Gliedmaßen klärt sich die Hyperreflexie und andere Zeichen der Infektion piramidnoj die Systeme, einschließlich das Symptom Babinski gewöhnlich. Das piramidnaja System leidet auf der Höhe der vorhandenen Höhle im Hinterhorn des Rückenmarks oder in zentromedulljarnoj die Gebiete bei der heftigen Erweiterung zentral spinnomosgowogo des Ductus teilweise. Die segmentarnaja Anästhesie für solche Fälle findet symmetrisch und zweiseitig statt (es wird die Funktion der Schaffner des Flures spajki verletzt, wo sich die Achsenzylinder der Sinneszellen der Hinterhörner bekreuzigen. Manchmal entwickelt sich die massive Verdickung der Hand - die Cheiromegalie, was mit der Infektion der vegetativen Käfige des lateralen Hornes der oberen Brustsegmente verbunden ist. Die Haut trocken, geht ihre Glätte verloren. Die Atrophien erstrecken sich auf die Langmuskel des Rückens, was von der Skoliose oder der Kyphoskoliose gezeigt wird.

Bei der Bildung der Höhle in prodolgowatom den Gehirn zunächst wird die Schmerz- und Temperatursensibilität in der Zone des Kernes des Trigeminus (segmentarnaja die Anästhesie in dermatomach Seldera) verletzt, dann allmählich schließen sich die Merkmale bulbarnogo paresa mit der Muskelatrophie der Zunge, des weichen Himmels und sogar einer Hälfte der Person an.


Die Gründe Siringomijelii:


Ist eine angeborene Fehlbildung der Glia, die sich (die Gliomatose) mit ihrem nachfolgenden Zerfall und der Bildung der Höhle in der grauen Substanz der Segmente des Rückenmarks pathologisch fortpflanzt. Erhalten bleibend nach der Peripherie solcher Höhle des Käfigs der Glia sezernirujut der Liquor, der zur Erweiterung dieser Höhle und der entarteten Zerstörung anliegend zu dieser Höhle der Neuronen (der sensorischen Neuronen des Hinterhornes, der Motorneuronen des Vorderhornes des Rückenmarks allmählich bringt). Wahrhaft siringomijelija wird mit anderen disrafitscheskimi von den Veränderungen des Skelettes und der weichen Texturen nicht selten kombiniert: die Skoliose und die Glattheit der Brustkyphose der Wirbelsäule, den hohen Himmel, die falschen Reihen der Zähne, displastitscheskoje der Aufbau des Gesichtskraniums, der Ohrmuscheln, schestipalost, die Asymmetrie soskow der Milchdrüse, akzessorisch rudimentarnyje soski, rasdwojennyje das Kinn und die Spitze der Zunge u.ä. In ebriogenese defekt zeigt sich auch das Rückenmark, gliosnaja dessen Textur von den Bereichen ungenügend differenziert wurde. Im Prozess ontogenesa infolge der provozierenden Faktoren solche wie das Trauma, die Infektionskrankheit u.a., diesen gliosnaja zieht sich die Textur der bemerkten höher pathologischen Entwicklung mit der Bildung der Höhlen unter. Jedoch trifft sich solche "wahrhaft" siringomijelija selten. Viel öfter (in 2/3 Fälle) siringomijelija begleitet den Abnormitäten kranio-wertebralnogo der Vereinigungsstelle (die Abnormität Arnolda-Kiari mit der Senkung der Mandel des Kleinhirnes, basiljarnaja impressija, platibasija, der Aufbaustoffwechsel des Atlas, die Abnormität Klippelja-Fejlja u.ä.) . Bei solchen Abnormitäten wird zentral spinnomosgowoj der Ductus (die Hydromyelie) gewöhnlich ausgedehnt, der auf der Höhe der abgesonderten Segmente des Rückenmarks anewrismatitscheski und zerstören die graue Substanz dieser Segmente mit den entsprechenden klinischen Erscheinungsformen ausgedehnt werden kann. Die Siringomijelitscheski Höhlen können sich nach dem schweren Trauma der Wirbelsäule und des Rückenmarks mit der Hämatomyelie, sowie beim Infarkt des Rückenmarks (nekrotitscheskaja die Kyste) entwickeln. Bei wahrhaft siringomijelii schreitet die Krankheit allmählich fort.


Die Behandlung Siringomijelii:


Um die Erhöhung der Umfänge der Höhle bei wahrhaft siringomijelii anzuhalten wird die Röntgenbestrahlung der entsprechenden Segmente des Rückenmarks verwendet. Bei den umfangreichen Infektionen des Rückenmarks und prodolgowatogo des Gehirns verwenden das radiofloride Jod (mit dem vorläufigen Schutz der Thyreoidea von der Aufnahme der Lösung Ljugolja zwecks der Fixation in den Käfigen der Thyreoidea gewöhnlich, nicht radioflorid, des Jods. Bei Vorhandensein von den grossen Höhlen im Rückenmark und geäussert anwachsend newrologitscheskich die Verwirrungen in Form von der peripherischen Lähmung in den Händen und der Zerebralparese in den Beinen wird die Möglichkeit der neurochirurgischen Intervention zum Ziel besprochen, siringomijelitscheskuju die Höhle zu dränieren. Bei der Hydromyelie in Zusammenhang mit der Abnormität Arnolda-Kiari ist die radiale Therapie nicht vorgeführt. Die neurochirurgischen Interventionen werden auf kraniowertebralnom die Vereinigungsstelle (die Dekompression der hinteren Schädelvertiefung und prodolgowatogo des Gehirns) durchgeführt.

Führen die Kurse der Pharmakotherapie degidratirujuschtschimi von den Präparaten, den Vitaminen, nejroprotektorami durch.



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung Siringomijelii:

  • Препарат Баклосан®.

    Baklossanj

    Miorelaksant der zentralen Wirkung.

    Die Publikumsgesellschaft "das Chimiko-pharmazeutische Kombinat" АКРИХИН "Russland

    2

  • Препарат Дюрогезик Матрикс.

    Djurogesik Matriks

    Analgesirujuschtscheje das narkotische Mittel.

    "Janssen Pharmaceutica N.V." ("Janssen Farmazewtika N.W.s") Schwejzarija/Belgija