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medicalmeds.eu Die Neurologie Fortschreitend nad'jadernyj die Lähmung

Fortschreitend nad'jadernyj die Lähmung


Die Beschreibung:


Fortschreitend nad'jadernyj die Lähmung (das Syndrom Stila-ritschardsona - Olschewski) - die seltene sporadische  entartete Erkrankung ZNS,  die mit der Gliose charakterisiert werden,  nejrofibrilljarnoj von der Degeneration und dem Niedergang der Neuronen  des mittleren Gehirns,  warolijewa der Brücke,  basalnych der Kerne und des Zahnkernes  des Kleinhirnes.  Die nejrofibrilljarnyje Einlagerungen bei fortschreitend nad'jadernom die Lähmung sind von den Geraden nejrofilamentami vorgestellt, während bei  der Alzheimer-Krankheit sie spiralno gekrümmt sind. Im  Schwanzkern und  der Schale ist die Konzentration  des Dopamins und  gomowanilinowoj die Aciden verringert.  Die nejrofibrilljarnyje Einlagerungen stellen sich wie im  Stamm des Gehirns, als auch in  der Rinde der großen Halbkugeln heraus.


Die Gründe fortschreitend nad'jadernogo der Lähmung:


Grund nad'jadernoj  oftalmoplegii ist der Verstoß der Beziehungen der Mittelpunkte des Blickes im Stamm und der Rinde der großen Gehirnhalbkugeln. Nad'jadernaja oftalmoplegija wird mit der Lähmung des Blickes, d.h. der Abwesenheit  willkürlich sodruschestwennych der Augenbewegungen in der horizontalen oder vertikalen Ebene charakterisiert.


Die Symptome fortschreitend nad'jadernogo der Lähmung:


Gewöhnlich fängt die Erkrankung im Alter von 45-75 Jahren an. Die Männer schmerzen in 2 Male öfter. Das Kennzeichen -  nad'jadernaja oftalmoplegija. Grob  werden sakkady (sowie  wird die schnelle Komponente optokinetitscheskogo nistagma verletzt) in der vertikalen Ebene, vorzugsweise nach unten verletzt. Später schließt sich  die horizontale Blickparese an. Schließlich  werden auch die fliessenden folgenden Augenbewegungen verletzt. Die Probe der Puppenaugen und der Kälte-Druck-Test sind                                nicht geändert. Oft schließt sich die Dystonie, vorzugsweise rasgibatelej die Hälse, rigidnost der Muskeln der Gliedmaßen und die Hypokinesie an, was zwingt, die Differentialdiagnose mit der Zitterlähmung durchzuführen. Der Tremor, jedoch ist nicht charakteristisch. Die Kombination nad'jadernoj oftalmoplegii mit rigidnostju der Muskeln des Rumpfes und des Halses bringt zu den häufigen Fallen. Es ist die Infektion des Gesichtsnervs, disartrija möglich, die Dysphagie, wird nischnetscheljustnoj der Reflex, den Brechreflex (die arteriosklerotische Pseudobulbärparalyse) erhöht. Es ist das gewaltsame Gelächter und das Weinen möglich. Manchmal werden  die Verstärkung der Sehnenreflexe,  pathologisch rasgibatelnyje die Reflexe und  mosschetschkowyje die Verwirrungen beobachtet. Oft  sinkt der Intellekt, jedoch sind die Herdverstöße korkowych der Funktionen nicht charakteristisch.

Fortschreitend nad'jadernyj die Lähmung kann man verdächtigen, wenn sich bei der Patientin mittler oder fortgeschrittenen Alters  die häufigen Fallen beklagt, und zur Besichtigung zeigen sich  ekstrapiramidnyje die Verwirrungen,  die Dystonie rasgibatelej die Hälse und  pares des Blickes nach unten. Geäußert  pares des Blickes nach unten,  die horizontale Blickparese,  das Vorherrschen des Streckertonus des Rumpfes,    unterscheiden die Abwesenheit des Tremores und die niedrige Effektivität antiparkinsonitscheskich der Mittel diese Erkrankung von  der Zitterlähmung.


Die Behandlung fortschreitend nad'jadernogo der Lähmung:


Die Erkrankung schreitet                    fort, es schließt sich die Aspiration der Nahrung an, es entwickelt sich die Abmagerung. Die Lebensdauer übertritt 10 Jahre gewöhnlich nicht. Die Pharmakotherapie ist unausgiebig. Die Dofaminergitscheski Mittel können rigidnost und die Hypokinesie, M-cholinoblokatory (trigeksifenidil verringern, 6-15 Milligramme/sut) und triziklitscheskije die Antidepressiva (amitriptilin, 50-75 Milligramme vor dem Einschlafen) verbessern die Rede, die Gangart manchmal und entfernen das gewaltsame Gelächter und das Weinen.

Die Effektivität  lewodofy ist klein; andere Mittel funktionieren ganz und gar nicht.




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