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medicalmeds.eu Die Neurologie Subakut sklerosirujuschtschi panenzefalit

Subakut sklerosirujuschtschi panenzefalit


Die Beschreibung:


Subakut sklerosirujuschtschije die Enzephalitiden (demijelinisirujuschtschije lejko - und panenzefality)  - die eigentümlichen Formen der langdauernden und subakuten Enzephalitiden mit dem fortschreitenden schweren Ablauf (die Enzephalitis mit den Einlagerungen Daussona, subakut sklerosirujuschtschi lejkoenzefalit Van-Bogarta, uselkowyj panenzefalit Pete-Deringa, subakut sklerosirujuschtschi panenzefalit Tarischki). Da die Unterschiede zwischen ihnen im Krankenbild und der Morphologie relativ und unwesentlich sind, deuten zur Zeit sie wie eine Erkrankung, meistens unter dem Namen "subakut sklerosirujuschtschi panenzefalit». Diese Erkrankungsgruppe nimmt und periaksialnyj die Enzephalitis Schildera (diffus periaksialnyj die Sklerose) auf, der, einige genug umrissen klinisch und patomorfologitscheskije die Besonderheiten jedoch hat.

Subakut sklerosirujuschtschi panenzefalit trifft sich bei den Kindern öfter, die die Masern bis zum zweijährigen Alter verlegten. Subakut sklerosirujuschtschi panenzefalit entwickelt sich durch etwas Jahre nach den Masern und gewöhnlich bringt für etwas Monate zum Schwachsinn. Für ihn ist der sehr hohe Titer protiwokorewych der Abwehrstoffe im Serum und spinnomosgowoj die Liquore charakteristisch. Offenbar, diese Erkrankung ist ein Ergebnis der Reaktion des Makroorganismus auf die verletzte Replikation des Masernvirus im Gehirn.

In den USA wird weniger 10 Fälle dieser seltenen Krankheit jährlich registriert. Die Morbidität ist nach der Einführung protiwokorewoj die Vakzinierungen heftig gesunken. Die Anamnese ist meistens typisch: die Masern in der frühen Kindheit (bis zu 2 Jahren), die latente Periode im Laufe von 6-8 Jahren, dann anwachsend newrologitscheskije die Verwirrungen; in 85 % der Fälle wird die Diagnose im Alter von 5-15 Jahren gestellt.


Die Gründe subakut sklerosirujuschtschego panenzefalita:


Die kausalen Pathogenesen subakut sklerosirujuschtschich der Enzephalitiden die große Rolle persistirujuschtschaja spielt die Virusinfektion offenbar korewaja. Bei den Patientinnen subakut sklerosirujuschtschim panenzefalitom stellen sich im Blut und zerebrospinalnoj den Liquor die sehr hohen Titer korewych der Abwehrstoffe (nicht bemerkt sogar bei den Patientinnen scharf korewoj von der Infektion) heraus. Ist auch spezifisch korewoj das Immunglobulin enthüllt, das laufende korewoj der Infektion eigen ist. Der Masernvirus im Gehirn befindet sich in supressirowannom den Zustand. Einigen Forscher gelang es, den Masernvirus aus der Textur des Gehirns der gestorbenen Patientinnen abzuscheiden. In der Pathogenese der Erkrankung spielen die Rolle die Autoimmunmechanismen, sowie den erworbenen oder angeborenen Immunitätsdefekt.


Die Pathogenese:


In der Pathogenese subakut sklerosirujuschtschego panenzefalita bedeuten zwei Haupt- Faktoren - persistenzija des Virus in ZNS und des Verstoßes der Immunreaktivität.

mikroskopitscheski stellen sich die geäusserte diffuse Demyelinisation und die Gliose der weissen Substanz der Halbkugeln des großen Gehirns heraus. In einer Reihe von den Fällen gibt es eine Menge gliosnych der Knötchen. In anderen Fällen stellen sich oksifilnyje die Einlagerung in den Kernen der Neuronen der Rinde, podkorki, des Stammes des Gehirns auf ihrem Hintergrund distrofitscheskich der Veränderungen heraus. Die axialen Zylinder bleiben verhältnismäßig intakt zuerst, dann kommen um. Es Wird gemässigt geäußert periwaskuljarnaja die Infiltration limfoidnymi und plasmatitscheskimi von den Käfigen bemerkt. Für lejkoenzefalita ist Schildera das Wuchern der Glia mit den Herden der Sklerose charakteristisch.


Die Symptome subakut sklerosirujuschtschego panenzefalita:


Der Erkrankung sind hauptsächlich die Kinder und die Teenager im Alter von 2 bis zu 15 Jahren unterworfen, jedoch trifft sich manchmal die Krankheit und im Erwachsenenalter. Der Anfang der Erkrankung subakut, unmerklich. Es erscheinen die Symptome, die wie newrastenitscheskije bewertet werden: die Zerstreutheit, die Reizbarkeit, die Ermüdbarkeit, die Weinerlichkeit. Dann stellen sich die Merkmale der Veränderung der Persönlichkeit, der Abweichung im Verhalten heraus. Die Patientinnen werden gleichgültig, verlieren das Gefühl der Distanz, der Freundschaft, der Schuld, der Richtigkeit der Wechselbeziehungen, die Disziplinen. Beginnen, die primitiven Süchte zu dominieren: die Gier, den Egoismus, die Grausamkeit. Gleichzeitig erscheinen langsam es wachsen die Verstöße der höchsten Gehirnfunktionen (die Agraphie, die Aphasie, aleksijaja, die Apraxie), der Raumorientierung, der Verwirrung des Schemas des Körpers an. Durch 2-3 Monate vom Anfang der Erkrankung in newrologitscheskom den Status zeigen sich die Hyperkinesen in Form von miokloni, des Torsionsspasmus, gemibalisma. Zu dieser Zeit entstehen die spasmischen epileptischen Anfälle, die kleinen epileptischen Anfälle, ständig parzialnyje die Krampfanfälle des Typs koschewnikowskoj die Epilepsien. Im Folgenden nehmen je nach dem Fortschreiten der Erkrankung die Hyperkinesen ab, beginnen jedoch, die Erscheinungen parkinsonisma und distonitscheskije die Verstöße bis zur Dezerebrierungsstarre anzuwachsen. Die ekstrapiramidnyje Verwirrungen werden von den geäusserten vegetativen Verstößen - die Fettigkeit der Person, sljunotetschenijem, der Hyperhidrose, wasomotornoj von der Beweglichkeit, der Tachykardie, tachipnoe gewöhnlich kombiniert. Oft beobachten unwillkürlich das Gelächter und das Weinen, schlagartig des Aufschreiens («der Schrei der Möwe»). Ein häufiges Symptom ist statisch lokomotornaja die Ataxie lobnogo die Herkunft (der Patientin hält den Körper in der vertikalen Lage nicht fest).

Im späten Stadium der Krankheit entstehen mono - gemi - und die Tetraparesen des spastischen Charakters, die wie auf jekstrapiramidnyje und lobno-mosschetschkowyje die motorischen Verstöße aufgelegt würden. Zeigen sich die Sensor- und motorische Aphasie, gehör- und die optische Agnosie. Es schreitet die Kachexie fort.

Der Ablauf und die Prognose
Im Ablauf subakut sklerosirujuschtschich der Enzephalitiden scheiden vier Stadien ab.

- Im 1. Stadium die Hauptsymptome sind die Veränderungen der Persönlichkeit, der Abweichung im Verhalten, die anwachsenden Defekte der höchsten Gehirnfunktionen, die vielfältigen Hyperkinesen, spasmisch und nessudoroschnyje. Dieses I. Stadium (psichotitscheskaja) dauert von 1 bis zu 12 Monate

- Im 2. Stadium wachsen ekstrapiramidnyje die Verstöße des Tonus und der Verwirrung der vegetativen zentralen Regulation an; die Verstöße des Muskeltonus tragen gemischt spastiko-rigidnyj den Charakter nicht selten, es werden die Hyperkinesen (die Athetose, mioklonii, das Zittern) oft bemerkt. Die Podkorkowyje Verstöße entwickeln sich nach mono- oder gemitipu in der Anfangsperiode, aber im Folgenden erstrecken sich auf beide Hände und die Beine. Die Symptome der Infektion piramidnych der Wege bei panenzefalite erscheinen auf dem Hintergrund der ausgeprägten Krankheitsform. Zu den sich oft treffenden Symptomen verhalten sich auch statisch und lokomotornaja die Ataxie (infolge der Infektion des Kleinhirnes oder lobnoj die Lappen der Rinde). Zu den typischen und ständigen Merkmalen der Krankheit verhalten sich die epileptischen Anfälle in Form von den generalisierten Konvulsionen, der einfachen und komplizierten Absencen, der Dämmerzustände und der Automatismen. Dieses Stadium dauert von 6 mes bis zu 1 Jahr gewöhnlich.

- Das 3. Stadium wird mit der heftigen Steigerung muskel- rigidnosti, dem Erscheinen der Torsionsspasmen, miogennych der Mundsperren charakterisiert. Bei den Patientinnen werden die langwierigen Spannkrämpfe dezerebrazionnogo des Typs bemerkt, es wachst der Schwachsinn an. In Zusammenhang mit der Verstärkung rigidnosti nehmen die klonischen Krämpfe und die Hyperkinesen ab. Die Dauer des III. Stadiums - etwas Monate.

- Für letzt (komatös) sind die Stadien subakut sklerosirujuschtschich der Enzephalitiden der volle Verlust der psychischen Funktionen, die standhafte Dezerebrierungsstarre, die hyperthermischen Krisen mit dem Fieber gektitscheskogo des Typs, die Kachexie charakteristisch. Der Letalausgang tritt bei der Entwicklung zirkuljatornogo des Kollapses oder der Interkurrentkrankheit.

Der Ablauf sklerosirujuschtschich der Enzephalitiden unentwegt fortschreitend und geht letal immer zu Ende. Die Erkrankungsdauer gewöhnlich von 6 Monate bis zu 2-3 Jahren. Treffen sich die Formen, die chronisch mit den periodisch tretenden Remissionen verlaufen. Der Tod tritt im Zustand voll obesdwischennosti, der Kachexie, des Marasmus, meistens im epileptischen Status oder infolge der Lungenentzündung.

Das Krankenbild lejkoenzefalita Schildera hat einige Besonderheiten: sind piramidnyje die Symptome mehr geäußert, die über ekstrapiramidnymi vorherrschend sind, es werden die großen epileptischen Anfälle öfter bemerkt. In den Anfangsstadien überwiegen die psychischen Verstöße. Es ist der Ablauf in Form von psewdotumorosnoj die Formen mit den Merkmalen der Steigerung einherdförmig poluscharnych der Symptome möglich, die von der intrakranialen Hypertension begleitet werden. Es ist die Infektion der Schädelnerven, besonders II und der VIII. Paare charakteristisch. Es ist die Amblyopie bis zur Amaurose möglich. Auf dem Augengrund findet sich die Atrophie der Scheiben der Sehnerven. In einigen Fällen bleiben bei der Amaurose unversehrt sratschkowyje die Reaktionen auf das Licht, was vom zentralen Charakter (auf Kosten von der Infektion des Hinterhauptlappens) der Amaurose bedingt ist. In zerebrospinalnoj stellen sich die Liquore gemäßigt pleozitos, die Erhöhung des Inhalts des Eiweißstoffes und des Standes des Gammaglobulins heraus. Die kolloidale Reaktion Lange gibt die paralytische Kurve bei subakut sklerosirujuschtschich die Enzephalitiden, entzündlich und gemischt - bei lejkoenzefalite Schildera. Die pathologischen Reaktionsumschläge Lange und gipergammaglobulinorrachija sind die frühen Merkmale lejko - und panenzefalita. Es Findet sich die Erhöhung des Standes oligoklonalnogo likwora. Im Blutserum und zerebrospinalnoj klären sich die Liquore außerordentlich hoch (besonders bei subakut sklerosirujuschtschich die Enzephalitiden) die Titer korewych der Abwehrstoffe. Auf EEG werden periodisch stereotyp regelmäßig bilateralno-synchron wyssokoamplitudnyje die Kategorien der elektrischen Aktivität (die Komplexe Rademekkera) registriert. Bei echoenzefaloskopii, durchgeführt für die Fälle mit psewdotumorosnym vom Ablauf lejkoenzefalita, der Absetzung der Mittelstrukturen findet es nicht aus. Es ist die Computerachsentomographie am meisten informativ.


Die Diagnostik:


Treffen sich einige Schwierigkeiten im frühen Stadium, wenn die Neurasthenie, die Hysterie, die Schizophrenie oft diagnostiziert werden. Im Folgenden wird die Differentialdiagnose mit der Geschwulst des Gehirns durchgeführt. In der Diagnostik folgt sich auf die Diffusion, und nicht auf "odnootschagowost" die Infektionen, die Abwesenheit der intrakranialen Hypertension, der Absetzung der Mittelstrukturen des Gehirns bei der Echoencephalographie, MRT, patognomonitschnuju das Bild EEG zu stützen.

Bei EEG werden die charakteristischen Veränderungen registriert: periodisch (jede 3-8) die Kategorien wyssokoamplitudnych ostrokonetschnych der langsamen Wellen, die mit den Perioden abgewechselten Unterdrückungen der Aktivität. Das charakteristische Bild spinnomosgowoj die Liquore - die Abwesenheit der Käfige, die normale oder ein wenig erhöhte Eiweisskonzentration und die sehr hohe relative Konzentration der Gammaglobuline (mehr 20 % des ganzen Eiweißstoffes spinnomosgowoj die Liquore). Es ist der Titer protiwokorewych der Abwehrstoffe in spinnomosgowoj die Liquore unveränderlich erhöht, existieren spezifisch oligoklonalnyje die Immunglobuline oft.

Bei KT und MRT sind die pluralen Herde der Infektion der weissen Substanz, die Atrophie der Rinde und neobstruktiwnaja die Hauptwassersucht sichtbar.

Von den besonderen Methoden kann man den Masernvirus aus der Kultur der Textur des Gehirns abscheiden. Die viralen Antigene bringen immunozitochimitscheski, und virus- RNK - die Methoden fljuoreszentnoj die Hybridisationen in situ oder PZR an den Tag.


Die Behandlung subakut sklerosirujuschtschego panenzefalita:


Zu den pathogenetischen Methoden der Therapie verhält sich die Anwendung der Glukokortikoide, es ist diese Behandlung unausgiebig jedoch ziemlich oft. Für das Kupieren der Konvulsionen verwenden barbituraty (das Phenobarbital, bensonal, geksamidin) in der Kombination mit karbamasepinom (finlepsin, tegretol) oder den Ableitungen walprojewoj die Aciden (depakin, konwuleks) in den Altersdosen. Für die Senkung des Muskeltonus verwenden midokalm, baklofen (lioressal). Ernennen sossudorasschirjajuschtschije die Präparate (kawinton, sermion), nootropil, die Vitamine der Gruppe In, in einzelnen Fällen die anabolischen Hormone (nerabolil, retabolil), die allgemein kräftigenden Mittel.

Es gibt die Befunde darüber, dass inosin pranobeks zulassen manchmal, (100 Milligramme/kg/sut peroral), das Leben zu fristen und den Zustand zu verbessern, aber sie sind widersprüchlich.



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung Subakut sklerosirujuschtschego panenzefalita:

  • Препарат Иммунозин.

    Immunosin

    Die virustötenden Präparate des geraden Effektes.

    Die GmbH "Фармтехнология" die Republik Weißrussland

  • Препарат Гроприносин.

    Groprinossin

    Immunomoduljatory.

    Gedeon Richter (Gedeon Richter) Ungarn

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