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nejrofibroma


Die Beschreibung:


nejrofibroma — die benigne Geschwulst aus den Elementen endoperinewrija, der Schwann-Zellen; ist mit den Hüllen der peripherischen Nerven in der Haut subkutan-Fettgewebe die weichen Texturen, sredostenii, mit koreschkami des Rückenmarks verbunden.

Die Frequenz der Entwicklung der Geschwulst — 1 auf 3-4 Tausend der Bevölkerung. nejrofibromatos I des Typs wird von der Periode noworoschdennosti bis zum 5-jährigen Alter gezeigt. nejrofibromatos II des Typs wird im Alter von 10—20 Jahren gezeigt. Die familiären Fälle werden bei 40-50 % der Patientinnen diagnostiziert.


Die Symptome Nejrofibromy:


Die Geschwülste werden auf dem Rumpf, die Gliedmaßen lokalisiert, ist auf der Person und den Hals seltener.
Die klinischen Varianten nejrofibromatosa I des Typs (nach dem Jh. W.Mordowzewojs, 1995):
• mit dem Dominieren nejrofibrom und den kleinen Pigmentflecken — groß und klein als die Sommersprossen;
• mit den grossen Pigmentflecken und nicht zahlreich nejrofibromami;
• mit den Pigmentflecken als die Sommersprossen in der Kombination mit den grossen Flecken ohne oder mit einzeln nejrofibromami;
• die gemischte Variante.
Die Pigmentflecke mehr 0,5 cm und pleksiformnyje nejrofibromy entstehen von der Geburt oder zu Ende des 1. Lebensjahres. Die knolligen Elemente entwickeln sich im Abstand 10—20 Jahre.


Die Gründe Nejrofibromy:


nejrofibromatos I des Typs ist vom mutierten autossomno-dominanten Gen, lokalisiert im Chromosom 17, habend 100 % penetrantnost bedingt. nejrofibromatos II des Typs ist vom mutierten Gen in autossome 22 bedingt.


Die Behandlung Nejrofibromy:


Die solitarnyje Geschwülste ziehen je nach dem Umfang die Elektroausschneidung, der chirurgischen Ausschneidung unter.
Bei den pluralen Geschwülsten ernennen synthetisch retinoidy:
Azitretin in 50—75 Milligramme 1 r/sut, 4—11 ned.

Über die Effektivität der Behandlung zeugen die Befunde der klinischen und labormässigen Forschung, einschl. die Angaben von der Größe und den Umfängen der Geschwulst, die Einbeziehung anderer Texturen und das Vorhandensein der Metastasen (bei den Malignomen), die Rückfälle der Geschwulst nach ihrer Abtragung.




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