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medicalmeds.eu Die Neurologie Die Multisystematrophie

Die Multisystematrophie


Die Beschreibung:


Die Multisystematrophie, oder Sindrom Schaja — Drejdschera — entartet newrologitscheskoje die Erkrankung. Es ist mit der Degeneration der Nervenzellen bestimmter Bereiche des Gehirns verbunden. Diese Zelldegeneration ruft die Probleme mit der Bewegung, dem Gleichgewicht und anderen vegetativen Funktionen des Körpers, solchen wie die Kontrolle über das Urinieren oder die Regelung des arteriellen Blutdruckes herbei. Die Gründe dieses Syndroms unbekannt es war nicht es ist keiner konkreten Risikofaktoren enthüllt. Daneben fällt es 55 % der Fälle der Erkrankung auf die Männer von 50 bis zu 60 Jahren.
Die allgemeine Erweitertheit der Multisystematrophie wird in 4,6 Fälle auf 100 000 Menschen bewertet. Die gegebene Erkrankung trifft sich öfter bei den Männern, als bei den Frauen, und die Forschungen hier das Verhältnis in den Grenzen von 1,4:1 mit der Erhöhung bis zu 1,9:1 vorführen.


Die Symptome der Multisystematrophie:


Die Multisystematrophie wird mit der Kombination der folgenden Merkmale charakterisiert, die in einer beliebigen Kombination anwesend sein können:
- Die vegetative Fehlleistung
- parkinsonism (die Hypertonie mit dem Tremor oder den Tremor und die verzögerten Bewegungen)
- Die Ataxie (die schlechte Koordination oder das unsichere Gehen)

Beim Vorherrschen der vegetativen Mangelhaftigkeit manchmal wird der Begriff das Syndrom Schaja — Drejdschera verwendet, obwohl er offiziell wegen der Veränderungen in der Terminologie schon nicht existiert.

Auch kann die Variante mit den Besonderheiten der Multisystematrophie und dem Schwachsinn des Körpers Lewi existieren.

Die primären Merkmale.

Ein am meisten verbreitetes erstes Merkmal der Multisystematrophie ist das Erscheinen "akinetitscheski-rigidnogo des Syndroms» (das heißt die Verlangsamung der ursprünglichen Bewegungen, erinnernd zeigt sich die Zitterlähmung), in 62 % der primären Besichtigung. Andere allgemeine Merkmale der Erkrankung schließen die Probleme mit dem Gleichgewicht ein (mosschetschkowaja zeigt sich die Ataxie), in 22 % auf der primären Besichtigung, und dann motschepolowyje die Probleme (9 %). Für die Männer zum ersten Merkmal erektilnaja kann die Fehlleistung (dienen die Unfähigkeit zu erreichen und die Erektion zu unterstützen). Sowohl die Männer, als auch der Frau mit der vorliegenden Krankheit erproben die Probleme mit motschewym von der Blase oder die Unfähigkeit zum Urinieren (nederschanije des Urins) oft. Etwa leiden 1 aus 5 Patientinnen an der Multisystematrophie an den Fallen ins erste Jahr der Erscheinungsform ihrer Erkrankung.

Die Symptome der fortschreitenden Erkrankung.

Bei der fortschreitenden Erkrankung wiegen drei Zeichengruppen vor. Es ist die Folgenden:
parkinsonism (die langsamen, unbequemen Bewegungen, der Brief wird klein und pautschjeobrasnym)
Die Fehlleistung des Kleinhirnes (satrudn±nnost der Bewegungskoordination und des Gleichgewichts)
Die vegetative Fehlleistung (der Verstoß der automatischen Funktionen des Körpers), nimmt auf:
posturalnaja oder die Orthostasehypotension, was zum Schwindel oder der Ohnmacht bei der stehenden Lage bringt
nederschanije des Urins oder die Hemmung des Urinierens
Die Impotenz
Die Konstipation
Die Lähmung der Stimmbänder
Die Mundtrockenheit und die Häute
Die Probleme der Temperaturregulation des Körpers wegen des Verstoßes der Schweißabsonderung
Das laute Schnarchen, die Atemnot oder den Atmungsstridor während des Traumes
Andere Verwirrungen des Traumes, einschließlich apnoe und die Verwirrung mit der schnellen Augenbewegung.

Können und andere Symptome, solche wie die Diplopie sein.

Einige Patienten (in einer Forschung — 20 %) erproben infolge der Multisystematrophie die bedeutenden kognitiven Verstöße.

Мультисистемная атрофия (гистология)

Die Multisystematrophie (die Histologie)


Die Gründe der Multisystematrophie:


Die mögliche Verbindung war um dem Genom (Src gomologija, der enthaltenden 2 Domänen), der umwandelnden 2 Proteine aufgedeckt, die in distalnoj 350-kb subletomernoj den Gebieten des 19. Chromosoms (19p13.3) gelegen sind.


Die Behandlung der Multisystematrophie:


Eine Grundlage der Behandlung MSA sind dofaminergitscheskije die Präparate. Nichtsdestoweniger, sogar bringen bei der Nutzung in den hohen Dosen die Präparate lewodopy zur bedeutenden Verbesserung nicht. Die Abwesenheit Therapieerfolg, des wahrscheinlichen, ist ob'jas@nit vom Verlust postsijaaltitscheskich der Neuronen im Streifenhügel und dem verbreiteten pathologischen Prozess möglich, der andere nejromediatornyje die Systeme zuzieht.




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