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Miastenija


Die Beschreibung:


Miastenija — die Autoimmunkrankheit, die herbeirufend den Verstoß der nervösen-Muskelsendung und von der Schwäche und von der pathologischen Ermüdbarkeit Skelett- gezeigt wird (poperetschnopolossatych) der Muskeln. Zum Prozess kann ein beliebiger Muskel des Körpers zugezogen werden, es gibt die Tendenz zur überwiegenden Infektion der Muskeln der Person, der Lippen, des Auges, der Zunge, der Pharynxes und der Halses jedoch.  neonatalnaja miastenija — der temporäre Zustand, der bei den Kleinkindern beobachtet wird, geboren werdend von den Müttern, die miastenijej leiden, und bedingt vom Übergang durch die Plazenta der mütterlichen Abwehrstoffe zu azetilcholinowym den Rezeptoren.


Die Symptome Miastenii:


Miastenija wird von der Ermüdbarkeit der Muskeln mit der begleitenden Schwäche,    besonders augen-  und  der Muskeln,  innerwirujemych  bulbarnymi  von den Nerven gezeigt.  Die Schwäche der Augenmuskel bringt zur Diplopie und dem Schielen, ein- oder zweiseitig ptosu, am meisten geäußert zu Ende des Tages. Nicht selten wird die Schwäche der Gesichts- und Kaumuskulatur bemerkt. Die Schwierigkeiten der Rede und des Schluckens können nach dem mehr oder weniger langdauernden Gespräch und der Aufnahme der Nahrung enthüllt sein. Es sind die Schwäche und die Ermüdbarkeit der Muskeln der Zunge und die Nasenschattierung der Stimme möglich. Kann und andere poperetschnopolossataja die Muskulatur der Gliedmaßen und des Halses getroffen sein, was zur generalisierten Schwäche bringt. Es klärt sich die Erschöpfung der Sehnenreflexe. Zur nochmaligen elektrischen Stimulation zeigen sich die pathologische Ermüdbarkeit der Muskeln, die geäusserte Fähigkeit zur Wiederherstellung nach der kurzen Erholung. Es sind die Beweglichkeit, die Dynamik der Symptome mit ihrer Verstärkung bei der Lektüre, der Fixation des Blickes, manchmal der allgemeinen körperlichen Belastung charakteristisch. Miastenija kann generalisiert und lokal (die Infektion der Muskeln der Augen, der Pharynxes, des Kehlkopfes, mimitscheskoj der Muskulatur oder der Muskulatur des Rumpfes) sein. Die generalisierte Form kann von den Atmungsverwirrungen begleitet werden.
Die Erkrankungen hat der fortschreitende Charakter. Sind miastenitscheskije die Episoden (kurz nach der Zeit miastenitscheskije die Verwirrungen und die langdauernden spontanen Remissionen) und miastenitscheskije die Zustände (die stabilen Erscheinungsformen während der bedeutenden Frist) möglich. Bei den Patientinnen miastenijej kann die heftige Exazerbation des Zustandes in Form von der Krise mit der generalisierten Muskelschwäche, glasodwigatelnymi und bulbarnym und den Symptomen (die Aphonie, disartrija, die Dysphagie), den Verstößen der Atmung, der psychomotorischen Anregung, die von der Schlaffheit ersetzt wird, sowie den vegetativen Verwirrungen treten. Dabei entwickelt sich die scharfe Hypoxie des Gehirns mit der Verwirrung des Bewusstseins. Es ist der Letalausgang möglich.


Die Gründe Miastenii:


Die Erkrankung ist mit der Bildung der Abwehrstoffe gegen azetilcholinowych der Rezeptoren verbunden, die auf postsinaptitscheskoj der Membran nervösen-muskel- sinapsa gelegen sind. Die vieljährigen Forschungen haben die Verbindung miastenii mit dem Thymus bewiesen. Nicht die letzte Rolle auch spielen die erblichen Faktoren.


Die Behandlung Miastenii:


Es ist auf die Korrektion des relativen Defizits des Azetylcholins und die Unterdrückung des Autoimmunprozesses gerichtet. Zwecks der Kompensation der Verwirrungen der nervösen-Muskelsendung verwenden anticholinesterasnyje die Mittel: proserin, oksasil, piridostigmina das Bromid (mestinon, kalimin, amiridin). Es ist die Auswahl der optimalen individuell kompensierenden Dosis je nach der klinischen Form, der Schwere der Symptomatologie, der Begleiterkrankungen, der Reaktion auf das Präparat wichtig. Bei den pharyngealen-gesichts- und Augenformen miastenii sind piridostigmina das Bromid, proserin und oksasil ergebnisreicher. Die Dosen der Präparate und die Intervalle der Aufnahme sind individuell. Ernennen das Chlorid oder orotat des Kaliums, weroschpiron, efedrin. Für die schweren Fälle leiten proserin parenteral ein. Die Aufnahme der großen Dosen anticholinesterasnych der Präparate kann zu cholinergitscheskomu der Krise bringen. Die Hauptmethoden der Behandlung dieser Krise sind die Aufhebung anticholinergitscheskich der Mittel und die nochmalige Einführung des Atropins.
Bei miastenitscheskom die Krise, die infolge der ungenügenden Dosis anticholinesterasnych der Mittel entsteht, leiten proserin intravenös und intramuskulär eilig ein. Oksasil kann in den Kerzen eingeleitet sein. Verwenden auch die Lösung efedrina subkutan, die Präparate des Kaliums intravenös. Die fortschreitenden und drohenden Leben kann die Schwäche der Atemmuskel beobachtet werden, ungeachtet der Einführung der großen Mengen proserina. Den Patientinnen erzeugen die Intubation oder die Tracheostomie, übersetzen auf IWL. Eine Ernährung der Patientinnen verwirklichen durch nasogastralnyj die Sonde. Man muss das Gleichgewicht des Liquores und der Elektrolyte, der Vitamine unterstützen; führen die Korrektion der Verstöße des säurehaltigen-alkalischen Gleichgewichts durch.
Die Hauptmethoden der pathogenetischen Behandlung der Patientinnen miastenijej sind die Thymektomie, rentgenoterapija und die hormonale Therapie. Die chirurgische Methode (die Thymektomie) ist allen Patientinnen im Alter bis zu 60 Jahren, leidenden miastenijej, aber sich befindend im befriedigenden Zustand vorgeführt. Er ist bei der Geschwulst des Thymus absolut vorgeführt. Rentgenoterapija zum Gebiet dieser Drüse wird nach der unvollständigen Thymektomie, bei der Augenform miastenii, sowie bei Vorhandensein von den Gegenanzeigen zur Operation bei den Patientinnen fortgeschrittenen Alters mit der generalisierten Form miastenii ernannt. Für die schweren Fälle – bei generalisiert miastenii – ist die Behandlung immunossupressiwnymi von den Präparaten vorgeführt. Ernennen kortikosteroidy, die Dauer der Aufnahme der Höchstdosis kortikosteroidow wird vom Eintritt der bedeutenden Verbesserung beschränkt, der nachher zulässt die Dosis bis zur Unterstützenden zu verringern.



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung Miastenii:


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