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medicalmeds.eu Die Neurologie Die kortiko-basalnaja Degeneration

Die kortiko-basalnaja Degeneration


Die Beschreibung:


Die kortiko-basalnaja Degeneration (KBD) — die sporadische entartete Erkrankung ZNS, die sich hauptsächlich bei den Personen fortgeschrittenen Alters entwickeln, charakterisiert asymmetrisch lewodoparesistentnym parkinsonismom in der Kombination mit der Dystonie, mioklonussom, dem Tremor und korkowoj von der Fehlleistung.


Die Symptome kortiko-basalnoj die Degenerationen:


Die kortikobasalnaja Degeneration — die seltene sporadische entartete Erkrankung der unklaren Genese, die durchschnittlich entsteht oder fortgeschrittenes Alter, mit der identischen Frequenz bei den Vertretern beider Geschlechter. Für jene Fälle, wenn sich geäußert die Bewegungsverlangsamung und rigidnost entwickeln, kortikobasalnaja kann die Degeneration die Zitterlähmung imitieren. Nicht selten entwickelt sich der posturalno-kinetische Tremor, aber von den Hauptfaktoren, die die Schwere des Zustandes des Kranken bestimmen, sind nicht ekstrapiramidnyje die Syndrome, und die Apraxie und die Ungeschicklichkeit öfter. Das Krankenbild ergänzen die Verwirrungen der Rede (verbunden mit der Aphasie, oralnoj von der Apraxie oder disartrijej), der komplizierten Speziese der Sensibilität, das Syndrom des Ignorierens der entgegengesetzten Hälfte des Raumes, reflektornaja mioklonija, die Dysphagie, posturalnaja die Instabilität, die Muskeldystonie, und endlich die kognitiven und Verhaltungsverstöße nicht selten. Können auch lobnyje die Zeichen, die Belebung der Sehnenreflexe, pathologisch stopnyje die Zeichen bemerkt werden.


Die Diagnostik:


Von der Zitterlähmung kortikobasalnaja unterscheidet sich die Degeneration durch das Vorhandensein der geäusserten Apraxie, die nicht selten das Phänomen herbeiruft «der vergeblichen Gliedmaße», der Schwierigkeit beim Aufmachen oder dem Schließen der Augen, den Verstoß der Rede. In den Nutzen kortikobasalnoj zeugen die Degenerationen auch die Kombination piramidnogo des Syndroms, der Merkmale der Fehlleistung der Rinde mit ekstrapiramidnymi von den Verwirrungen, die relative Unversehrtheit der kognitiven Funktionen, die nur auf dem späten Stadium der Erkrankung verletzt werden. Jedoch ist die glaubwürdige Diagnose nur bei der Obduktion möglich.


Die Behandlung kortiko-basalnoj die Degenerationen:


Obwohl bei der Mehrheit der Patientinnen der Versuch, protiwoparkinsonitscheskije die Mittel zu verwenden den Erfolg nicht bringt, ist sie nichtsdestoweniger rechtfertigt. Der spezifischen Therapie ist es nicht entwickelt.

Die Prognose. Die Erkrankung schreitet unentwegt fort, zu anwachsend inwalidisazii und der Hilflosigkeit des Patienten bringend. Der Tod tritt von der Schluckpneumonie im Laufe von 10 Jahren vom Erscheinen der ersten Symptome in der Regel, ist — zu den früheren Fristen oft.




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