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medicalmeds.eu Die Neurologie Die Krankheit Krejtzfeldta-Jakoba

Die Krankheit Krejtzfeldta-Jakoba


Die Beschreibung:


Die Krankheit Krojzfeldta — Jakoba, (es ist die Transkription Krejtzfeldta — Jakoba mehr verbreitet, es ist nach den Namen der deutschen Ärzte Hans Gerhard Creutzfeldt, Alfons Maria Jakob genannt; die Synonyme: die Pseudosklerose spastisch, das Syndrom kortiko-striospinalnoj die Degenerationen, transmissiwnaja spongioformnaja die Enzephalopathie, korowje die Tollwut) — fortschreitend distrofitscheskoje die Erkrankung der Rinde des großen Gehirns, basalnych ganglijew und des Rückenmarks. Es Wird die Haupterscheinungsform der schwammigen Enzephalopathie (prionnaja die Krankheit) angenommen.


Die Symptome Bolesni Krejtzfeldta-Jakoba:


Die klinischen Kriterien des Schwachsinnes bei BKJA sind:

    * Schnell fortschreitend — im Laufe von 2 Jahren — ("verwüstend") der Schwachsinn mit der Desintegration alle höchst korkowych der Funktionen; piramidnyje die Verstöße (spastisch paresy);
    * ekstrapiramidnyje die Verstöße (die Choreoathetosen);
    * mioklonus;
    * Die Ataxie, den akinetischen Mutismus;
    * disartrija;
    * Die epileptischen Anfälle;
    * Die Sehverstöße (die Diplopien)

Die Stadien der Erkrankung:

  1. Die prodromalnyj Periode — entstehen die Symptome nespezifitschny etwa bei 30 % der Patientinnen eben. Sie erscheinen für die Wochen und die Monate bis zum Entstehen der ersten Merkmale des Schwachsinnes und nehmen die Asthenie, die Verstöße des Traumes und des Appetites, der Aufmerksamkeit, des Gedächtnisses und des Denkens, die Senkung der Masse des Körpers, den Verlust der Libido, die Veränderung des Verhaltens auf.
  2. Die initiale Periode — für die ersten Merkmale der Erkrankung sind die Sehverstöße, die Kephalgien, den Schwindel, die Instabilität und parestesii gewöhnlich charakteristisch. Bei dem Hauptbereich der Patientinnen entwickelt sich allmählich, ist — das scharfe oder subakute Debüt seltener. In einigen Fällen, wie bei sogenannt amiotrofitscheskich die Formen, newrologitscheskije die Zeichen dem Anfang des Schwachsinnes vorangehen können.
  3. Die entfaltete Periode — wird die fortschreitende spastische Lähmung der Gliedmaßen mit begleitend ekstrapiramidnymi von den Zeichen, dem Tremor, rigidnostju und den charakteristischen Bewegungen gewöhnlich bemerkt. In anderen Fällen kann die Ataxie, das Fallen der Sehkraft oder das Muskelfibrillieren und die Atrophie des oberen Motoneurons bemerkt werden.

Für sporadisch BKJA sind charakteristisch:
Die Terminalperiode — der schwere Schwachsinn bis zum Marasmus. Aller prionosy — die schnell fortschreitenden Erkrankungen. Der Ablauf kann subakut sein, aber gewöhnlich bringt zum Tod nicht mehr als durch 1-2 Jahre vom Moment der deutlich umrissenen klinischen Demonstration. Die mittlere Dauer sporadisch — neben 8 Monaten. Die Dauer der neuen Form grösser erreicht durchschnittlich 16 Monate eben. Die mittlere Dauer der erblichen Form — 26 Monate, wonach der Tod tritt.

Die Diagnostik.
BKJA soll für alle Fälle der Demenzen vermutet werden, die schnell im Laufe von den Monaten oder 1-2 Jahren fortschreiten und werden plural newrologitscheskimi von den Symptomen begleitet.

Bestimmt BKJA:

    * Charakteristisch newrologitscheskaja und morphologisch einschließlich patologo-anatomisch und nejroradiologitscheskaja die Symptomatologie.
    * Proteasoresistentnyj PrР (laut Angaben Western-blottinga).
    * Die Aufspürung der befestige-assoziierten Fibrillen.

Wahrscheinlich BKJA:

    * Progressiruschtschaja der Schwachsinn.
    * Charakteristisch EEG-pattern (für sporadisch BKJA).
    * Wenigstens, 2 Merkmale aus den Untengenannten:

    *    o mioklonus;
          o die Sehverschlechterung;
          o mosschetschkowaja die Symptomatologie;
          o piramidnyje oder ekstrapiramidnyje die Symptome;
          o der akinetische Mutismus.

Möglich BKJA:

    * Der Fortschreitende Schwachsinn.
    * Die Fremden Veränderungen auf EEG (oder EEG durchzuführen es ist unmöglich).
    * Wenigstens, 2 Merkmale aus den Untengenannten:

    *    o mioklonus;
          o die Sehverschlechterung;
          o mosschetschkowaja die Symptomatologie;
          o piramidnyje oder ekstrapiramidnyje die Symptome;
          o der akinetische Mutismus.
          o die Dauer der Erkrankung — weniger 2 Jahre.


Die Gründe Bolesni Krejtzfeldta-Jakoba:


In den Organismus geratend, senkt sich prion auf der Oberfläche des Käfigs, mit den normalen Eichhörnern zusammenwirkend und ihre Struktur auf die Pathologische ändernd.

Die auf die Oberfläche angesammelten Käfige die pathologischen Eiweißstoffe sperren die Prozesse, die auf der Membran geschehen, was zum Zelltod bringt.

Die auf die Oberfläche angesammelten Käfige des Eichhornes starten apoptos (der programmierte Prozess des Todes des Käfigs).

Der Käfig, sich bemühend, den Eiweißstoffen auf der Oberfläche zu entgehen, beginnt, die floriden Sauerstoffvereinigungen zu erzeugen, jedoch gestatten die Eiweißstoff auf der Oberfläche ihnen nicht, die Käfige die Grenzen zu überschreiten. Die Aktionsstoffe zerstören den Käfig.

Um die getroffenen Käfige fangen die entzündlichen Prozesse mit der Teilnahme der hochaktiven Fermente, die die benachbarten gesunden Käfige treffen an.


Die Behandlung Bolesni Krejtzfeldta-Jakoba:


Es gibt keine Kausaltherapie. Es wird die symptomatische Behandlung durchgeführt. Bei der Aufspürung BKJA muss man alle medikamentösen Präparate aufheben, die auf mnestitscheskije die Funktionen und das Verhalten des Patienten negativ beeinflussen können. Eine Menge der potentiellen therapeutischen Interventionen bei BKJA bleiben zur Zeit auf der Höhe der Diskussion. Die traditionellen virustötenden Mittel: amantadin, die Interferone, die passive Immunisierung, die Vakzinierung des Menschen und der Tiere — haben sich nicht effektiv erwiesen.

Unter den Medikamenten, die positiv den Prozess beeinflussen:

    * Brefeldin Und, den Apparat Goldschi zerstörend, behindert die Synthese PrPSc in der infizierten Kultur der Käfige.
    * Die Blocker der Kalciumductus, unter anderem tragen der NMDA-Rezeptoren, zum mehr langdauernden Überleben infiziert nejronalnych der Kulturen bei.




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