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medicalmeds.eu Die Neurologie Die Krankheit Kanawana

Die Krankheit Kanawana


Die Beschreibung:


Die Krankheit Kanawana - die erbliche Erkrankung, die mit der fortschreitenden Infektion der Nervenzellen des Gehirns charakterisiert wird. Diese Erkrankung gehört zur Gruppe genetisch bedingt lejkodistrofi. Bei lejkodistrofii geschieht die Zerstörung mijelinowoj die Hüllen der nervösen Fasern. Am öftesten trifft sich die Krankheit Kanawana bei den Juden aschkenasi.

Für den Entdecker der Krankheit halten amerikanische Frau-Nervenarzt Mirtel Mej Kenewen.


Die Gründe der Krankheit Kanawana:


Ein Grund der Krankheit ist der Mangel der Fermente (die Katalysatoren). Solche Mangelhaftigkeit der Fermente führt zur erhöhten Absonderung mit motschej N-azetil-asparaginowoj vom Acidum.
Das Risiko der Geburt des Kindes mit der Krankheit Kanawana unter den Juden bildet etwa 1:6400.


Die Symptome der Krankheit Kanawana:


Die Symptome der gegebenen Erkrankung erscheinen bei den Kindern von 3 bis zu 6 Monaten gewöhnlich. Sie nehmen auf: die Entwicklungsverzögerung des Kindes (die bedeutende Verlangsamung bei der Bewegung), die Erhöhung des Kopfes (makrozefaliju), den Verlust des Tonus der Muskeln (die Hypotonie), die ernsten Probleme mit dem Füttern des Kindes.
Je nach dem Fortschreiten der Erkrankung erscheinen die Konvulsionen (die Anfälle), die Infektion der Nerven der Augen (die optische Atrophie), dass ein Grund der Blindheit, das Sodbrennen (gastroesofagealnyj refljuks), der Schwierigkeit beim Schlucken oft ist.
Die Mehrheit der Kinder mit der Krankheit Kanawana sterben, 10 Jahre nicht erreicht.


Die Behandlung der Krankheit Kanawana:


Zur Zeit existiert irgendwelche ergebnisreiche Behandlung der gegebenen Erkrankung nicht. Es ist tödlich.




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