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medicalmeds.eu Die Neurologie Die Hippel-Lindau-Krankheit

Die Hippel-Lindau-Krankheit


Die Beschreibung:


Die Krankheit Gippelja — Lindau (zerebroretinalnyj die Angiomatose) – die Phakomatose, bei der die Hämangioblastome des Kleinhirnes mit dem Angiom des Rückenmarks, plural angeboren kistami der Bauchspeiseldrüse und der Nieren kombiniert werden. Beim Viertel der Patientinnen entwickelt sich das Karzinom der Niere, oft primär-plural.


Die Gründe der Hippel-Lindau-Krankheit:


Die Erkrankung wird autossomno-dominant beerbt, es ist von der Mutation des Supressorgens opucholewogo der Größe (VHL), lokalisiert in die kurze Schulter des 3. Chromosoms bedingt.


Die Symptome der Hippel-Lindau-Krankheit:


Die Symptome der Erkrankung werden offensichtlich im 2. Jahrzehnt des Lebens — von einem erster findet sich der Bluterguß in den Bulbus oder in die hintere Schädelvertiefung mit den Merkmalen der intrakranialen Hypertension oder mosschetschkowymi von den Verwirrungen. Bei der Mehrheit der Patienten in zerebrospinalnoj decken die Liquore die Erhöhung des Inhalts des Eiweißstoffes, bei der Hälfte der Kinder mit den Geschwülsten des Kleinhirnes — die Erhöhung der Zahl der Käfige auf.

Oft werden die Hämangiome der Netzhaut bemerkt. Infolge des Verstoßes der Durchdringlichkeit der Wände der Kapillaren in ihnen kann sub- und intraretinalnyj das Exsudat angesammelt werden, das die Lipide enthält. In den späten Stadien der Krankheit entwickelt sich ekssudatiwnaja otslojka die Netzhäute.


Die Diagnostik:


Die Krankheitsdiagnose Gippelja - Lindau wird in der gegenwärtigen Beobachtung auf der charakteristischen Kombination kistosnoj die Geschwülste des Kleinhirnes (angioretikulemy) mit kistosnoj von der Degeneration der Netzhaut gegründet. Laut Angaben der Anamnese, wird der genetische Charakter der Erkrankung mit der Nachfolge nach dem autossomno-dominanten Typ deutlich verfolgt.


Die Behandlung der Hippel-Lindau-Krankheit:


Bei der operativen Behandlung der Patienten mit der Erkrankung Gippelja-Lindau muss man die Vielfalt der Hämangioblastome, charakteristisch für diese Erkrankung berücksichtigen. In Anbetracht der Tatsache, dass die neuen Geschwülste zu jeder Zeit erscheinen können, nach der endgültigen Heilung mit dem chirurgischen Weg zu streben es ist unmöglich., Obwohl die Abtragung der Hämangioblastome ZNS der ständigen Verstöße nicht ziehen, ist die Abtragung aller Geschwülste bei der Erkrankung Gippelja-Lindau unvernünftig.

Den Patienten mit der Erkrankung Gippelja-Lindau ist es empfehlenswert, die jährliche Kontrolle zu gehen. Im Verlauf der ähnlichen Kontrolluntersuchung wird die magnetisch-Resonanztomographie (MRT) des Kopfes und des Rückenmarks durchgeführt. Entsprechend den Ergebnissen der Überprüfung entscheidet es sich, welche Geschwülste man ausnehmen muss. In der Regel, werden nur jene Geschwülste ausgenommen, die die Klagen herbeirufen oder nehmen in den Umfängen zu.




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