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medicalmeds.eu Die Neurologie Die Adrenoleukodystrophie

Die Adrenoleukodystrophie


Die Beschreibung:


Die Adrenoleukodystrophie (melanokoschnaja lejkodistrofija, die Krankheit Addissona-Schildera) - die entartete Erkrankung der Gehirnmark, die mit der Mangelhaftigkeit der Nebennieren verbunden ist.


Die Symptome der Adrenoleukodystrophie:


Es sind die Merkmale der Mangelhaftigkeit der Nebennieren, kombiniert mit der intellektuellen Verhaltungsmangelhaftigkeit (die Beweglichkeit der Stimmung, die Euphorie, die Depression), der Verwirrung des Gedächtnisses, der Erhöhung der Sehnenreflexe mit dem Vorhandensein der Klonen, dem Verstoß der Gangart, der allmählichen Entwicklung spastitschnosti (kwadriplegija) am meisten geäußert. Werden auch die Verwirrung der Sehkraft, psewdobulbarnyje die Syndrome, die Atrophie der Sehnerven beobachtet. Es können fokalnyje die Attacken der Konvulsionen, paresy der äusserlichen Muskeln der Augen, die homonyme Hemianopsie, die Senkung sratschkowych der Reaktionen, pares des vertikalen Blickes bemerkt werden. Der Inhalt kortisola im Plasma des Blutes - in der Norm. Klinitscheski A ist der Schilder-Krankheit ähnlich. Von letztem sie unterscheiden die verdrehte Reaktion auf die Einführung des ACTH und das Entdecken der Fettsäuren mit der langen Kette in den Fibroblasten.


Die Gründe der Adrenoleukodystrophie:


Der Vererbungstyp rezessiwnyj, zusammengehakt mit dem X-Chromosom. Diese Erkrankung, die vom Enzymdefekt des Austausches der Fettsäuren bedingt ist, möglich, verhält sich zu den erblichen Krankheiten, die mit den Verstößen des Stoffwechsels verbunden sind.


Die Behandlung der Adrenoleukodystrophie:


Die Substitutionsbehandlung von den Hormonen. Die Diätbehandlung: die ausreichende Anzahl der Eiweißstoffe, der Fette, der Kohlenhydrate und der Vitamine, besonders Mit und В1 (der Sud der Heckenrose, die schwarze Johannisbeere, die Hefen); das Kochsalz in der erhöhten Anzahl (20 g/sut); die Salze des Kaliums verringern bis zu 1,5–2/sut




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