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medicalmeds.eu Die Verstöße des Stoffwechsels Die kon'jugazionnaja Gelbsucht

Die kon'jugazionnaja Gelbsucht


Die Beschreibung:


Sogenannt, kon'jugazionnaja kann die Gelbsucht nicht nur bei den Neugeborenen entstehen. Es handelt sich darum, dass unter diesem Begriff nicht irgendwelche konkrete Krankheit und die Form der Gelbsucht verstanden wird. Wie bekannt, die Gelbsucht ist vom Bilirubin, das den Geraden (verbunden oder kon'jugirowannym) und indirekt (unzusammenhängend, oder nicht kon'jugirowannym stattfindet) bedingt. Je danach wiegt welche seine Fraktion vor und bezeichnen die Spezies der Gelbsucht.
Die kon'jugazionnaja Gelbsucht kann einiger Speziese sein:
      1 Physiologisch (durchgangs-) die Neugeborenen-Gelbsucht
      2. Die Gelbsucht nedonoschennych der Neugeborenen
      3. Die erbliche Gelbsucht (die Syndrome Schilberta, Kriglera-Nadschara und Ljuzeja-Driskopa)
      4. Die Gelbsucht der Kinder, die sich auf physisch (brust-) die Ernährung (pregnanowa oder das Syndrom Arijessa befinden)
      5. Die Gelbsucht bei den Kindern mit der Asphyxie
      6. Die medikamentöse Gelbsucht
      7. Die Gelbsucht bei den Kindern mit der endokrinen Pathologie


Die Symptome Krn'jugazionnoj der Gelbsucht:


1. Die Hyperbilirubinämie entwickelt sich bei allen Neugeborenen in erste jani die Leben, jedoch wird der Hautikterus nur bei 60-70 % bemerkt. Die Konzentration des Bilirubins (im Folgenden genannt) im Blutserum in den ersten Tagen die Leben nimmt mit Geschwindigkeit 1,7-2,6 mkmol/l/tsch zu und erreicht auf 3-4 Tag durchschnittlich 103-137 mkmol/l (im Serum pupowinnoj des Blutes würde 26-34 mkmol/l bilden). Die Erhöhung des Standes würde auf Kosten von nekon'jugirowannoj seine Fraktionen - indirekt gehen.
Der Hautikterus erscheint bei der Durchgangs-Neugeborenen-Gelbsucht auf 2-3 Lebenstag, wenn die Konzentration des indirekten Bilirubins (NB) bei donoschennych die neugeborenen 51-60 mkmol/l erreicht. Die Behandlung fordert nicht.

2. Die Gelbsucht nedonoschennych der Neugeborenen wird beim Stand des indirekten Bilirubins (NB) innerhalb 85-103 mkmol/l gezeigt und es wird bei 90-95 % nedonoschennych der Kinder bemerkt. Mehr übertritt als bei 20 % die Kinder die maximale Konzentration NB im Blut 171 mkmol/l und es ist für solche Fälle die Entwicklung der nuklearen Gelbsucht möglich.

Im Unterschied zur physiologischen Gelbsucht bei donoschennych, der Inhalt des indirekten Bilirubins im Blut nedonoschennych ist gewöhnlich höher, aber die Ansammlung geht es langsamer. Wenn bei nedonoschennych die maximale Konzentration NB im Blut zu 5-8 Tag erreicht wird und bildet durchschnittlich 137-171 mkmol/den l, so fällt bei donoschennych der Berg des Standes des indirekten Bilirubins auf den 3. Tag und bildet 77-120 mkmol/l. Die Senkung des Inhalts NB bei nedonoschennych geht auch verlangsamt - bis zu 3 und mehr der Wochen. Die langsamere Entwicklung der Fermentsysteme der Leber bei nedonoschennogo das Kind schafft die Drohung bilirubinowoj die Intoxikationen.

3. Erblich konyogazioniaja die Gelbsucht (das Syndrom Schipberta) - am meisten verbreitet. Ihre Frequenz in der Population bildet 2-6 %. Wird nach dem autossomno-dominanten Typ übergeben. Zugrunde der Entwicklung liegt der Defekt des Haltens des Bilirubins von den Leberzellen infolge des Verstoßes ihrer Funktion und die Senkung der Aktivität gljukuroniltransferasy der Leber.
Ein typisches Merkmal dieser Spezies der Gelbsucht ist die Abwesenheit der Anämie, splenomegalii, retikulozitosa und anderer Merkmale der Zytolyse. Der Aufstieg des indirekten Bilirubins im Blutserum ist nicht hoch, der Fälle der nuklearen Gelbsucht ist es nicht beschrieben. In der Errichtung der Diagnose wird der Wert der sich langdauernd haltenden indirekten Hyperbilirubinämie, der Analyse des Stammbaums, der Exklusion anderer Gründe der Hyperbilirubinämie beigemessen.

4. Die erbliche Gelbsucht (das Syndrom Kriglera-Nadschara). Wird mit der Abwesenheit gljukuroniltransferasy in der Leber (dem I. Typ) oder ihrer sehr niedrigen Aktivität (dem II. Typ) charakterisiert. Bei dem ersten Typ wird die Gelbsucht in den ersten Tagen die Leben gezeigt und unentwegt wächst nach der Intensität. NB im Blutserum erreicht 428 mkmol/l und mehr. Typisch ist die Entwicklung der nuklearen Gelbsucht, die Abwesenheit des Effektes von der Behandlung Phenobarbital, aber es wird die Verbesserung von der Lichtbehandlung erreicht. Nach den Aussagen erzeugen samennoje die Bluttransfusion.

5. Die erbliche Gelbsucht Ljuzeja-Driskola wird nach dem autossomno-rezessiw.en Typ beerbt und ist tief, aber durchgangs-, neonatalnym vom Defekt der Aktivität gljukuroniltransferasy bedingt.
Die hohe Hyperbilirubinämie ist, in wesentlich vorgestellt, die indirekte Fraktion des Bilirubins und schon in den ersten Tagen die Leben bemerken. Es ist die Entwicklung der nuklearen Gelbsucht möglich. Meinen, dass ingibirujuschtschi kon'jugaziju des Bilirubins der Faktor - eines der Hormone der Schwangerschaft, da er im Blutserum der Mütter enthüllt ist.

6. Die Gelbsucht bei den Kindern, die sich auf physischen befinden (brust-) die Ernährung ujegnanowa oder das Syndrom Arijessa). Es ist zum ersten Mal in 1963 I.Arijessom und soawt beschrieben. Die verallgemeinerten gegebenen Literaturen über diese Fragen solche:
Die Neugeborenen, die sich auf der Frauenmilchernährung befinden (einschließlich der Spendermilch) die Frequenz der Entwicklung der pathologischen Hyperbilirubinämien im Laufe von der ersten Woche des Lebens in 3 Male haben mehrere, als bei ihren Gleichaltrigen, die auf die artefizielle Ernährung von den angepassten Mischungen aus korowjego die Milch übersetzt sind;
Es wird der Wert wie der kausalen Faktoren - das Fasten, der Frequenz der Füttern, der Ausgeprägtheit des Verlustes der ursprünglichen Masse des Körpers, der Komponenten der Frauenmilch (pregnan-diola, der Aktivität lipasy und des Standes der Fettsäuren u.a.), vergrössert reabsorbzii des Bilirubins aus dem Darmkanal besprochen. Es ist bestimmt, dass das frühe Auflegen zur Brust und das 8-einmalige Füttern die Frequenz der Hyperbilirubinämien bei den Neugeborenen verringern. Jedoch bekommt in den ersten Tagen die Leben das Kind, bei der nicht bestimmten Milchabsonderung bei der Mutter, den kleineren kalo-Schwung, als das Kleinkind aus dem Horn bei der artefiziellen Ernährung. Die Ausgeprägtheit des Verlustes der ursprünglichen Masse des Körpers bestimmt die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung dieser Gelbsucht auch nicht. Rasnoretschiwy die Meinungen und über etiologitscheskoj die Rollen des Standes pregnandiola in der Milch der Mutter, die Aktivität lipasy und der freien Fettsäuren (es fehlen die Merkmale der erhöhten Hämolyse);
Es Tragen die Hyperbilirubinämien bei den Neugeborenen später otchoschdenije mekonija (später 12 tsch zum Leben), die Hemmung pereschatija die Nabelschnüre, die Bestimmung der Mutter in der Geburt oksitozina, diasoksida, salizilatow bei u.a.
So kann bei verschiedenen Neugeborenen die Pathogenese "die Gelbsüchte von der mütterlichen Milch") heterogen sein, aber doch gelten für die Moderator die Verstöße der Exkretion und kon'jugazii

Vom diagnostischen indirekten Test für "die Gelbsüchte von der mütterlichen Milch" kann ischenije des Standes NB auf 85 mkmol/l und mehr bei der Unterbrechung des Fütterns eine mütterliche Milch für 48-72 Stunde sein.

7. Die Gelbsucht bei den Kindern mit der Asphyxie und dem Stammtrauma. Unter den Bedingungen der Hypoxie und der Asphyxie bleibt das Entstehen gljukuroniltransferasoj die Systeme stehen, es tritt die Dissoziation des Komplexes das Bilirubin-Eiweiß, wird proniza-rst der Behälter und der Bluthirnschranke erhöht, infolge sich wessen beim Neugeborenen die Hyperbilirubinämie und sogar das Krankenbild der nuklearen Gelbsucht entwickeln kann.

Die intrakranialen Blutergüsse und die Verstöße des Gehirnblutkreislaufs, bedeutend talogematomy, entstehend in der erschwerten Geburt und der Geburt in der Steisslage, und ke der bedeutende Bluterguß in die Haut können die Quellen der Bildung NB und seine verstärkte Durchdringung ins Blut mit der Entwicklung ikterisch prokraschiwanija die Häute und wnut-sie der Organe sein.


Das Krankenbild wird von der Schwere gipoksitscheski-asfiksitscheskogo des Syndroms des Verstoßes des Gehirnblutkreislaufs und des Standes des Bilirubins im Blutserum dabei abhängen.

8. Die medikamentöse Gelbsucht. Den medikamentösen Präparaten, die sich mit der Glukuronsäure verbinden können bringen lewomizetin, das Menthol, salizilaty, sulfanilamidy, die großen Dosen wit. Zu, das Chinin. Die Bestimmung zu ihrem Neugeborenen kann zur geäusserten Hämolyse der Erythrozyten, der Hyperbilirubinämie und der Entwicklung der Gelbsucht bringen. Dabei kommt es anemisazii, der Entfärbung des Stuhles und gepatosplenomegali nicht vor. In der Klinik nur auf dem Hintergrund der intensiven Hyperbilirubinämie ajutsja die Schlaffheit, die Senkung des Appetites, die späte Wiederherstellung der ursprünglichen Masse.

9. Die Gelbsucht bei den Kindern mit der endokrinen Pathologie. Ist eines der Symptome der angeborenen Hypothyreose und gewöhnlich hat den verzögerten Verlauf. Das Entstehen sie erklären: karotinemijej (die Leber verliert die Fähigkeit, das Karotin in wit umzuwandeln.); vom Verstoß der Bildung und der Absonderung der Galle; von der erhöhten Fähigkeit der Haut, das Bilirubin aufzuhalten; vom Defizit des Thyroxins (es wird die Produktion gljukuronilt-ransferasnogo des Ferments verzögert und es wird der Prozess kon'jugazii des indirekten Bilirubins verletzt.


Die Gründe Krn'jugazionnoj der Gelbsucht:


Es entwickelt sich kon'jugazionnaja die Gelbsucht infolge des Verstoßes in der Arbeit der Fermentsysteme der Leber – es wird der Prozess des Zusammenbindens des freien Bilirubins verletzt, als dessen Ergebnis sein Stand heftig wächst. Leider, dieses Bilirubin in den hohen Konzentrationen leistet den toxischen Effekt auf das Nervensystem und, seiner hohen Werte äußerst zuzulassen es wäre nicht wünschenswert.

Wenn über die Gründe nach denen zu sagen es entwickelt sich kon'jugazionnaja die Gelbsucht, so ist es in der Regel die Zustände die von der vorübergehenden Erhöhung begleiteten Bildungen des Bilirubins (der verstärkte Zerfall der Erythrozyten), dann die Leber einfach sofort nicht begabt wird mit solcher Anzahl des Toxins zurechtkommen. In anderen Fällen entwickelt sich kon'jugazionnaja die Gelbsucht wegen der schweren Infektion der Leber oder der angeborenen Mangelhaftigkeit des Fermentsystemes der Leber (so aufgedrängt pigment- gepatosy)


Die Behandlung Krn'jugazionnoj der Gelbsucht:


Die Behandlung ist wesentlich subolewanijem bedingt, bei dem sich kon'jugazionnaja die Gelbsucht entwickelt.
Bei den Syndromen Schilberta und  Kriglera-Nadschara gibt der gute therapeutische Effekt das Phenobarbital - die Intensität der Gelbsucht verringert sich oder sie geht verloren.
Wird ebenso die Lichtbehandlung verwendet. Nach den Aussagen erzeugen samennoje die Bluttransfusion.
Beim Syndrom Kriglera-Nadschara ist auch die Bestimmung der Präparate, die gepatoenterogennuju den Kreislauf des Bilirubins verringern - enterossorbenty, cholestiramin, das Agar-Agar vorgeführt. Es wird auch das neue Herangehen an die Behandlung - das Umsteigen der Leber und des defekten Genes entwickelt.
Die Behandlung der Gelbsucht bei den Kindern mit der Asphyxie und dem Stammtrauma: die Beseitigung gipoksitscheski-asfiksitscheskogo des Syndroms; die Bestimmung der Mittel, die auf die Verkleinerung der Hyperbilirubinämie gerichtet sind (des Albumins, enterossorbentow u.a.); der häufige Ersatz des Blutes bei den kritischen Ständen des Bilirubins.



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung Krn'jugazionnoj der Gelbsucht:

  • Препарат Хепель.

    Chepel

    Komplex gomeopatitscheski das Präparat.

    Biologische Heilmittel Heel GmbH (Biologische Chajlmittel Chejel GmbCh) Deutschland

  • Препарат Хепель Н.

    Chepel N

    Komplex gomeopatitscheski das Präparat.

    Biologische Heilmittel Heel GmbH (Biologische Chajlmittel Chejel GmbCh) Deutschland


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