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Das Defizit karnitina


Die Beschreibung:


Die endogene Bildung karnitina verwirklicht sich hauptsächlich von den Käfigen der Leber und der Nieren mittels der Transformation lisina; zum Donator der Methylgruppen dient metionin. Zur Quelle der Aminosäuren dienen die Eichhörner der Lebensmittel, sowie die eigenen Proteine der Muskeltextur. Jedoch gewährleistet die endogene Synthese das Tagesbedarf in der Strafen-nitine nur ungefähr auf 25 %. Die übrige Anzahl soll mit der Nahrung der tierischen Herkunft handeln: vom Fleisch, dem Fisch, dem Vogel und den Milchlebensmitteln; die Brustmilch enthält karnitin auch. Es ist berechnet, dass das Bedürfnis in karnitine bei den Erwachsenen von 200 bis zu 500 Milligramme/sut bildet, dabei gewährleistet das gewöhnliche Menü den Eingang neben 100-300 Milligramme/sut.
Das primäre Defizit, das vom Defekt des Transportes karnitina in den Käfige und den Texturen bedingt ist, ist eine genetische festgesetzte Erkrankung mit autossomno-re-zessiwnym vom Vererbungstyp. Die Systemform wird mit der heftigen Muskelschwäche und der Hypotonie, der schweren Kardiomyopathie, der Fettleber und der Nieren charakterisiert. Bei der Muskelform bei den Patientinnen wird miopa-tija mit der Ansammlung der Lipide beobachtet.

Die Gründe des nochmaligen Defizits karnitina sind mannigfaltiger und treffen sich viel öfter. Die nochmalige Mangelhaftigkeit ist für die große Gruppe der erblichen Erkrankungen des Stoffwechsels charakteristisch, einschließlich für organisch azidemi, ist als der Transport und die Oxydierung der Fettsäuren krank. Bei diesen Zuständen ist der niedrige Stand karnitina im Blut und den Texturen von der floriden Aufzucht mit dem Urin kon'jugatow karnitina mit den giftigen organischen Aciden hauptsächlich bedingt. Für mitochondrialnych ist (des Syndroms Kernsa-Sejra, der oftalmoplegii u.a.) fortschreitet krank es ist das gemässigte Defizit karnitina eigen - das erhöhte Bedürfnis danach ist mit den schweren Verwirrungen des elektronischen Transportes und oxydations- fosfo-rilirowanija verbunden.

Действие L-карнитина

Der Effekt L-karnitina


Die Symptome des Defizits karnitina:


Im Organismus des Menschen ist die Hauptanzahl karnitina in den Muskeln und dem Herzen enthalten, was von der hohen Aktivität des Lipidaustausches in den gegebenen Texturen bedingt ist. In diesem Zusammenhang dienen zu den Hauptorganen - von "den Zielscheiben" bei der Mangelhaftigkeit karnitina die Skelettmuskeln und der Herzmuskel, in die zweite Reihe leiden die Käfige des Gehirns, die Leber und die Nieren. Die Hauptmerkmale des Defizits karnitina: die schnelle Ermüdbarkeit, die herabgesetzte Arbeitsfähigkeit, die Muskelschwäche, die Hypotonie und die Hypotrophie, den Rückstand der physischen und psychomotorischen Entwicklung, die Senkung der Schulleistung, die Schläfrigkeit oder die Reizbarkeit, den Verstoß der Funktion des Herzens und der Leber, sind die häufigen Infektionskrankheiten - eine Untersuchung der sich entwickelnden Verstöße des Energiewechsels und des Metabolismus der Lipide und der mit ihnen verbundenen Verwirrungen anderer Speziese des Stoffwechsels.


Die Gründe des Defizits karnitina:


Karnitin - ist es florid witaminopodobnoje die Substanz biologisch - war im Organismus des Menschen am Anfang des XX. Jahrhunderts aufgedeckt. Die Metabolitscheski Rolle karnitina war nur im Laufe von den letzten Jahrzehnten voll genug entziffert. Seine Hauptfunktionen sind die Teilnahme am Energiewechsel, das Zusammenbinden und die Aufzucht aus dem Organismus der giftigen abgeleiteten organischen Aciden.

Die wichtige Rolle karnitina in den bioenergetischen Prozessen besteht darin, dass er die unmittelbare Teilnahme am Katabolismus der Lipide übernimmt. Die karnitinsawissimyje Fermente - azilkarnitin-karnitintranslokasa, karnitinpalmi-toiltransferasy I und II - gewährleisten die Versetzung dlinnozepo-tschetschnych der Fettsäuren in Form von den komplizierten Äthern (azilkarni-tinow) aus der Zytoplasma durch äusserlich und medial mito-chondrialnuju die Membran in matriks mitochondri. Innen ziehen sich mitochondri die Fettsäuren β - der Oxydierung mit der Bildung azetil-KoA unter, der zum Substrat für den Trikarbonsäurezyklus Krebsa und der nachfolgenden Synthese ATF im Organismus dient. Daneben die Oxydierung der Fettsäuren - der Hauptweg ketogenesa, und sind die Ketonkörper eine zusätzliche energetische Quelle für die peripherischen Texturen und das Gehirn.


Die Behandlung des Defizits karnitina:


Die Behandlung schließt die Anwendung der Zusatzstoffe L-karnitina nach der Einschätzung der Stufe des Defizits in der Regel ein, das sich mittels der Durchführung der Muskelbiopsie klärt.



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung des Defizits karnitina:

  • Препарат Карнитон таблетки.

    Karniton die Tabletten

    Es ist die floriden Zusatzstoffe biologisch.

    Geschlossene AG "Аквион" Russland

  • Препарат Элькар.

    Elkar

    Das Metabolitscheski Mittel.

    Die GmbH "Berg-FARMA« Russland

  • Препарат Карнитон® раствор.

    Karnitonj die Lösung

    Es ist die floriden Zusatzstoffe biologisch.

    Geschlossene AG "Аквион" Russland


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