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medicalmeds.eu Die Verstöße des Stoffwechsels Das antifosfolipidnyj Syndrom

Das antifosfolipidnyj Syndrom


Die Beschreibung:


Das antifosfolipidnyj Syndrom - simptomokompleks, in dessen Grundlage die Entwicklung der Autoimmunreaktion und das Erscheinen der Abwehrstoffe zu breit verbreitet fosfolipidnym den Determinanten, die den Membranen der Blutplättchen anwesend sind, der Endothelzellen, der nervösen Textur liegt.

Das antifosfolipidnyj Syndrom war bei der roten Systemfressenden Flechte Hughes zum ersten Mal ausführlich beschrieben.

Es existieren etwas Klassen membran- fosfolipidow, unterschieden nach der Struktur und der Immunisationskraft. Sind im Organismus "neutral" fosfolipidy - fosfatidiletanolamin (FE) und fosfatidilcholin (FCH) am meisten verbreitet. "Negativ geladen" (anion-) fosfolipidy - fosfatidilserin (FS) lokalisiert, fosfatidilinositol (FI) und kardiolipin (difosfatidilglizerol) werden auf der medialen Oberfläche der Biomembranen und werden im Laufe der Zellaktivierung ausgestellt.

Die Abwehrstoffe zu fosfolipidam ist eine heterogene Population der Abwehrstoffe, die mit negativ geladenen, reagieren ist - neutral fosfolipidami seltener. Zu antifosfolipidnym den Abwehrstoffen verhalten sich die folgenden Abarten der Abwehrstoffe:

    *волчаночный das Antikoagulans - die Population antifosfolipidnych der Abwehrstoffe der Klasse IgG oder IgM, fähig in vitro, fosfolipidnosawissimyje koaguljazionnyje die Reaktionen mittels der Zusammenwirkung mit fosfolipidnym von der Komponente protrombinasy aktiwatornogo des Komplexes zu unterdrücken. Das lupöse Antikoagulans war zunächst im Blutserum der Patientinnen von der roten Systemfressenden Flechte aufgedeckt. Bei der roten Systemfressenden Flechte vereinigt sich die Produktion des lupösen Antikoagulans, im Unterschied zu den Ergebnissen in vitro, nicht mit krowototschiwostju, und mit einer paradoxen Erhöhung der Thrombosehäufigkeit;
    *антитела zu kardiolipinu - immunologitscheski die heterogene Population der Abwehrstoffe, die mit immobilisowannym negativ geladenen fosfolipidom reagieren - kardiolipinom, dem seienden Hauptantigen der Reaktion Wassermana; die Abwehrstoffe zu kardiolipinu können verhält sich zu verschiedenen Isotypen der Immunglobuline IgG, IgM, IgA;
    *антитела, reagierend mit der Mischung kardiolipina, des Cholesterins, fosfatidilcholina, die mit Hilfe der Reaktion bestimmten Agglutinationen (loschnopoloschitelnaja die Reaktion Wassermana);
    *beta2-glikoprotein-1-kofaktorsawissimyje antifosfolipidnyje die Abwehrstoffe (бета2-ГП1-кофакторзависимые AFL) - unterdrückend physisch antikoaguljantnuju die Aktivität бета2-ГП1. Bei antifosfolipidnom den Syndrom hängt die Zusammenwirkung AFL mit fosfolipidami von kofaktora beta2-glikoproteina-1 ab. Er hat die molekulare Masse 50.000.000 Und florid verbindet sich mit fosfolipidami, DNS, den Komponenten der Membranen der Blutplättchen und mitochondri, dem Heparin. Бета2-ГП1 ist ein wichtiges physisches Antikoagulans, er unterdrückt die mediale Aktivierung antikoaguljazionnogo der Kaskade und die Thrombozytenaggregation. Die Unterdrückung бета2-ГП1-кофакторзависимых der Abwehrstoffe wird von der Entwicklung der Thrombosen begleitet.

Die Frequenz des Entdeckens der Abwehrstoffe zu fofolipidam im Blutserum der gesunden Menschen schwingt sich von 1 bis zu 12 % und kann bei den Personen fortgeschrittenen Alters zunehmen.

Im Serum der gesunden Menschen der Stand der Abwehrstoffe zu fosfolipidam niedrig, dabei sind die biologischen Membranen vor der Wirkung der Letzten geschützt.

Bei den Erkrankungen, die mit der Aktivierung der B-Zellen verbunden sind, nimmt die Konzentration der Abwehrstoffe zu fosfolipidam heftig zu. Am öftesten heraus stellen sich seltener und im hohen Antikörpertiter zu, fosfolipidam im Blutserum der Patientinnen von der roten Systemfressenden Flechte (bis zu 70 % der Fälle), ist - bei anderen rewmatitscheskich die Erkrankungen, rewmatoidnyj die Arthritis, system- sklerodermiju, das Syndrom Schegrena aufnehmend. Die exzessive Bildung der Abwehrstoffe zu fosfolipidam ist auch bei den Patientinnen mit den bösartigen Neubildungen, limfoproliferatiwnymi von den Syndromen, autoimmun- trombozitopenitscheskoj purpuroj, auf dem Hintergrund scharf und langdauernd virus-, bakteriell und parasitarnych der Infektionen (das Pfeiffer-Drüsenfieber, das AIDS u.a.), bei der Reihe der Erkrankungen ZNS, einige Formen akuscherskoj die Pathologien, auf dem Hintergrund der Aufnahme einiger breit verbreiteter medikamentöser Präparate (oralnych der Kontrazeptiven, der Psychopharmaka u.a.) enthüllt . In der Regel, die Überproduktion der Abwehrstoffe zu fosfolipidam bringt zur Entwicklung antifosfolipidnogo des Syndroms.

Das antifosfolipidnyj Syndrom trifft sich bei den Frauen, als bei den Männern öfter.


Die Symptome Antifosfolipidnogo des Syndroms:


Wenosnyj und die arterielle Thrombose.

Ist rezidiwirujuschtschi wenosnyj die Thrombose am meisten charakteristisch. Die Blutpfropfe werden in tiefen Venen der unteren Gliedmaßen gewöhnlich lokalisiert, ist in renal und petschenotschnych Venen häufig, zur Entwicklung nefrotitscheskogo des Syndroms und des Syndroms Badda-Kiari bringend. Oft werden die Embolien aus tiefen Venen der unteren Gliedmaßen in die Lungenader, kapilljarity beobachtet, was zur Entwicklung der Lungenhypertension und den Lungenhämorrhagien bringt. Es sind die Thrombosen podkljutschitschnoj Venen, der Netzhautblutader beschrieben. Es ist die Entwicklung des Syndroms oberen oder unteren hohlen Vene bei der Thrombose der entsprechenden Lokalisation möglich. Die Zentralvenenthrombose der Nebennieren mit der nachfolgenden Entwicklung der Hämorrhagie und ihrer nekrosa bringt zur Entwicklung langdauernd nadpotschetschnikowoj der Mangelhaftigkeit.

Die arterielle Thrombose klinitscheski wird von der Ischämie und dem Antoniusfeuer der unteren Gliedmaßen, dem Syndrom des Aortenbogens, aseptisch nekrosom die Köpfe der Hüfte gezeigt. Die Thrombosen sind von der Zusammenwirkung antifosfolipidnych der Abwehrstoffe mit den Endothelzellen und der Senkung antitrombotitscheskoj die Aktivitäten des Endothels, der Unterdrückung der Produktion prostaziklina und der Erhöhung der Thrombozytenaggregation, der Senkung der Aktivität zirkulierend antikoaguljantnych der Faktoren (des Antithrombins III, des Eiweißstoffes Mit und S, бета2-ГП1 u.a.) bedingt.

Die Infektion ZNS.

Die Thrombose der Adern des Gehirns bringt zu durchgangs- ischemitscheskim den Attacken, rezidiwirujuschtschim den Hirnschlägen, die nicht nur paresami und den Lähmungen, sondern auch dem Anfallssyndrom, vom fortschreitenden Schwachsinn, den psychischen Verstößen gezeigt werden können. Sind auch andere newrologitscheskije die Verstöße möglich: migrenepodobnyje die Kephalgien, des Choreus, querlaufend mijelit. Es ist nicht ausgeschlossen, dass das Syndrom Sneddona (die Kombination netz- liwedo, rezidiwirujuschtschego der Thrombose der zerebralen Adern und der arteriellen Hypertension) Erscheinungsform antifosfolipidnogo des Syndroms auch ist.

Die Infektion des Herzens.

Die kardiale Pathologie kann den ernsten prognostischen Wert und die folgenden klinischen Erscheinungsformen haben:
- Die Thrombose der Koronaradern und die Entwicklung des Herzinfarktes;
- Die scharfe oder langdauernde Thrombose der kleinen intramuralen Zweige der Koronaradern, was zum Verstoß sokratitelnoj die Fähigkeiten des Herzmuskels bringt;
- Die Infektion der Herzklappen (die Mangelhaftigkeit ist mitralnogo der Klappe oder die Verschmälerung link atriowentrikuljarnogo seltener die Löcher, - die Mangelhaftigkeit aorten- oder trikuspidalnogo der Klappen). Bei einigen Patientinnen möglich die Entwicklung trombotitscheskich der Schichten auf den Klappen (der Vegetation), dass es schwierig ist, von der infektiösen Endokarditis zu differenzieren;
- Es ist die Bildung wnutripredserdnych der Blutpfropfe möglich, dass sich auf die klinischen Erscheinungsformen miksomy die Herzen erwähnt;
- Oft entwickelt sich die arterielle Hypertension labilnaja oder stabil, die von der Thrombose der renalen Behälter, dem Infarkt der Nieren, der Thrombose der abdominalen Abteilung der Aorta, intraglomeruljarnym von der Thrombose der Nieren, der Entwicklung fibromyschetschnoj die Dysplasien der renalen Adern bedingt ist.

Die Nierenschädigung.

Bei antifosfolipidnom den Syndrom wird die Thrombose der renalen Ader, den Niereninfarkt, sowie die Innenglomerularmikrothrombose («die renale thrombotische Mikroangiopathie») mit der nachfolgenden Entwicklung der Glomerulosklerose und der langdauernden renalen Mangelhaftigkeit nicht selten beobachtet.

Die Infektion der Leber.

Es ist die Thrombose petschenotschnych Venen (der Syndrome Badda-Kiari), die Infektion der Adern mit der Entwicklung des Leberinfarktes, die Entwicklung nodös regeneratornoj die Hyperplasien möglich.

Die Infektion der Lungen.

Es sind die Blutpfropfembolien der Lungenader möglich und ist - trombotitscheskaja die Lungenhypertension seltener, die von der lokalen Thrombose der Lungenbehälter bedingt ist.

Die Infektion der Haut.

Die Hauterscheinungsformen antifosfolipidnogo des Syndroms sind netz- liwedo (vaskulös setotschka in Form von den bläulichen Flecken auf den Unterschenkeln, stupnjach, die Hüften, die Hände, besonders gut an den Tag gebracht bei der Abkühlung); die oberflächliche Blüte in Form von punkt- die Hämorrhagien, erinnernd die Vaskulitis; nekros die Häute distalnych der Abteilungen der unteren Gliedmaßen; die langdauernden Geschwüre der Beine; die Blutergüsse in podnogtewoje das Lager (das Symptom "des Splitters").

Die Akuscherski Pathologie.

Ist die charakteristischste Erscheinungsform antifosfolipidnogo des Syndroms. Es sind die folgenden Speziese akuscherskoj die Pathologien möglich: gewohnheitsmäßig newynaschiwanije der Schwangerschaft, rezidiwirujuschtschije die spontanen Aborte (das Risiko der Auswürfe nimmt mit der Erhöhung der Konzentration antikardiolipina der Klasse IgG zu), der intrauterine Niedergang der Frucht, die späte Schwangerschaftstoxikose, preeklampsija, die Eklampsie, die Chorea, die Hemmung der intrauterinen Entwicklung der Frucht, die Frühgeburt. Von den Hauptmechanismen akuscherskoj sind die Pathologien: die Thrombose der Behälter der Plazenta, die Entwicklung des Infarktes und der Mangelhaftigkeit der Plazenta, die Unterdrückung der Synthese prostaziklina, dessen Defizit den Hypertonus matki und den Auswurf bedingt.


Die Gründe Antifosfolipidnogo des Syndroms:


Das antifosfolipidnyj Syndrom kann primär, nicht verbunden mit welchen oder vorangehend von Pathologie sein, aber am öftesten entwickelt sich bei den genannten höher Erkrankungen, die von der Produktion antifosfolipidnych die Abwehrstoffe begleitet werden. Es existiert die genetische Geneigtheit zur Überproduktion der Abwehrstoffe zu fosfolipidam, die mit nossitelstwom der Antigene HLA DR7, DQBj, DR4, sowie null- allelja Sf verbunden ist. Ein pathogenetischer Hauptmechanismus antifosfolipidnogo des Syndroms ist der Einfluss antifosfolipidnych der Abwehrstoffe auf vaskulös, zellular und gumoralnyje die Komponenten des Systems der Koagulation, was zum Verstoß des Gleichgewichtes zwischen protrombotitscheskimi und antitrombotitscheskimi von den Prozessen und der Entwicklung der Thrombosen bringt.

Die antifosfolipidnyje Abwehrstoffe leisten die folgenden pathogenetischen Einflüsse:

    *эндотелиальная der Käfig: die Senkung der Synthese prostaziklina - prostaglandina, verfügend antiagregazionnym und wasodilatirujuschtschim vom Effekt; der Verstoß der funktionalen Aktivität trombomodulina - des Eiweißstoffes, das auf den Oberflächen des Endothels enthalten ist, gerade bremsend prokoaguljantnuju die Aktivität des Thrombins und des die Aktivierung beschleunigenden Proteins Mit dem Thrombin; die Senkung der Aktivität des geparan-Sulfates; induzirowanije die Bildungen des Faktors der Aktivierung der Blutplättchen; der Verstoß fibrinolititscheskoj die Aktivitäten; die Senkung der Befreiung des Gewebeaktivators plasminogena; die Erhöhung der Befreiung des Hemmstoffes des Aktivators plasminogena 1; die Erhöhung der Synthese des Faktors Willebranda, der für die normale Thrombozytenaggregation notwendig ist und verfügend über die Fähigkeit, die Periode der Halbaufzucht des Faktors VIII zu verlängern;
    *тромбоциты: antifosfolipidnyje wirken die Abwehrstoffe mit den Blutplättchen zusammen, rufen die Erhöhung der Produktion tromboksana Ag, die Konzentrationen des zytoaschehaltigen Kalziums herbei, was zur Erhöhung der Thrombozytenaggregation führt; außerdem verbinden sich antifosfolipidnyje die Abwehrstoffe mit der Membran der aktivierten Blutplättchen, was ihre schnellere Zerstörung fagozitirujuschtschimi mononuklearami herbeiruft, als dessen Ergebnis sich der Blutplättchenmangel entwickelt;
    *гуморальные die Komponenten der Koagulation: die Senkung der Aktivierung des Eiweißstoffes Mit und des Standes des freien Eiweißstoffes S - in der Norm das aktivierte Protein Mit in Anwesenheit kofaktora das Eichhorn S trennscharf ist zerstört die Faktoren Va und VIIIa, was zur Gerinnungshemmung des Blutes beiträgt; die Abschwächung der Aktivität des Heparins und geparinoposredowannogo die Bildungen des Komplexes das Antithrombin III-geparin; die Senkung der Synthese und der funktionalen Aktivität plazentarnogo des Antikoagulans; der Verstoß der funktionalen Aktivität des physischen Antikoagulans бета2-ГП1.


Die Behandlung Antifosfolipidnogo des Syndroms:


Die Prophylaxe und die Behandlung der Thrombosen bei AFS — nicht weniger als komplizierte Aufgabe, als seine korrekte Diagnostik. Es ist mit der Ungleichartigkeit der pathogenetischen Mechanismen, die AFS bilden, dem Polymorphismus der klinischen Erscheinungsformen, der Abwesenheit der glaubwürdigen klinischen und labormässigen Kennziffern, zulassend verbunden, rezidiwirowanije trombotitscheskich der Verstöße vorherzusagen. Tatsächlich sind bis jetzt allgemeingültig auf dem internationalen Stand die Standards nicht entwickelt, die die Taktik der Führung der Patienten mit verschiedenen Formen AFS betreffen, und die angebotenen zur Zeit Empfehlungen sind auf den Ergebnissen der offenen Prüfungen oder der retrospektiven Analyse der Ausgänge der Erkrankung gegründet. Es ist nötig sofort zu betonen, dass die Glukokortikoide (GK), sowie die zytotoxischen Präparate und plasmoferes bei AFS nur für die Unterdrückung der Aktivität der Haupterkrankung (zum Beispiel, frei konvertierbare Währung) oder bei katastrophal AFS verwendet werden. Für die übrigen Fälle sind sie nicht effektiv (und sind) sogar kontraindiziert, da langdauernd gljukokortikoidnaja die Therapie das Risiko rezidiwirowanija der Thrombosen potentiell vergrössern kann, und einige zytotoxische Präparate (und GK) vergrössern das Risiko der Entwicklung der Komplikationen antikoaguljantnoj die Therapien.

Es ist offenbar, dass da für AFS das hohe Risiko rezidiwirowanija der Thrombosen charakteristisch ist, die überwiegende Mehrheit der Patienten brauchen die Durchführung prophylaktisch antikoaguljantnoj die Therapien auf die Dauer, es ist manchmal lebenslänglig. Die Exklusion können die Patienten mit der Theke (im Laufe von einigen Jahren) der Normalisierung des Standes afl in absentia der Rückfälle der Thrombosen bilden. Jedoch kann und in diesem Fall das Risiko rezidiwirowanija der Thrombosen nicht vollständig ausgeschlossen sein, und die Patienten brauchen die sorgfältige Verlaufsbeobachtung und, wahrscheinlich, die Aufnahme der niedrigen Dosen aspirina.



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung Antifosfolipidnogo des Syndroms:

  • Препарат Вессел Дуэ Ф.

    Wessel Due F

    Das antikoaguljantnoje Mittel des geraden Effektes.

    Alfa-Wassermann S.p. A. (Alfa Wasserman S.p.) Italien

  • Препарат Вессел Дуэ Ф.

    Wessel Due F

    Das antikoaguljantnoje Mittel des geraden Effektes.

    Alfa-Wassermann S.p. A. (Alfa Wasserman S.p.) Italien


Man braucht, wnimenije zu wenden:



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