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Die Zystinose


Die Beschreibung:


Die Zystinose — die erbliche Erkrankung, die vom primären Verstoß des Austausches des Zystins mit der Ablagerung seiner Kristalle in den Organen und die Texturen bedingt ist, einschließlich die Nieren, bringend zur Entwicklung der schweren Nephropathie mit nochmalig tubulointerstizialnym vom Syndrom und dem Bild B-resistentnogo der Rachitis.


Die Symptome der Zystinose:


Von der Zystinose schmerzen hauptsächlich die Kinder des frühen Alters. Unterscheiden die scharfen und langdauernden Formen. Bei die erste Erkrankung wird in der zweiten Jahreshälfte, bei zweiter — nach 2 Jahren deutlich gezeigt.

Die charakteristischsten Symptome der scharfen Form sind der schlechte Appetit, die Wachstumsretardierung, die Neigung zum Entstehen der Toxikose bei der Schicht der Infektion, den häufige Erbrechen, die Konstipationen, poliurija, polidipsija, die Aufstiege der Temperatur. Oft entsteht zistinowaja retinopatija, es erscheint die Photophobie. Schnell schreitet kanalzewaja die Mangelhaftigkeit mit dem Fallen der Harnkonzentrierungsleistung fort.

Bei der langdauernden Form der Erkrankung sind die Symptome in der kleineren Stufe geäußert. Es ist der Rückstand der Körperentwicklung vorhanden. Bei beiden Formen trifft sich das Bild rachitopodobnogo des Syndroms, resistentnogo zum Vitamin groß


Die Gründe der Zystinose:


Die Zystinose entwickelt sich in der Untersuchung der Mangelhaftigkeit des Ferments zistin-reduktasy, wieder herstellend das Zystin ins Thioserin. In diesem Zusammenhang geschieht die Ansammlung des Zystins in verschiedenen Organen, der sich leicht kristallisiert.

Dabei wird wie außer - als auch die intrazellulare Ablagerung des Zystins, vorzugsweise in retikulogistiozitarnych die Käfige, sowie in der Hornhaut, dem Knochenmark beobachtet. In den Nieren ist die Ansammlung des Zystins im Interstitium und den Käfigen proximal kanalza vorhanden, es werden die Prozesse reabsorbzii daraufhin verletzt.


Die Behandlung der Zystinose:


Bei der Behandlung muss man den Verbrauch mit der Nahrung der Eiweißlebensmittel, die serossoderschaschtschimi mit den Aminosäuren reich sind (der Quark, das Ei, den Fisch) beschränken. Es würde die Bestimmung der hohen Dosen des Vitamins  von den Zyklen in 2—4 Wochen unter Kontrolle der Kennziffern des Kalzium- und Phosphorstoffwechsels zusammen mit den Präparaten des Kalziums und des Kaliums gebraucht. Bei der Entwicklung der renalen Mangelhaftigkeit — die entsprechende Korrektion der tretenden Verwirrungen der Homöostase.




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