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medicalmeds.eu Die Verstöße des Stoffwechsels Das renale Buttler-Albright-Syndrom

Das renale Buttler-Albright-Syndrom


Die Beschreibung:


Das renale Buttler-Albright-Syndrom — einer rachitopodobnych der Erkrankungen (der primären Tubulopathien), charakterisiert ständig metabolitscheskim von der Azidose, dem niedrigen Stand der Bicarbonate und der vergrösserten Konzentration des Chlors im Blutserum.

Ist 2 als dieser Zustand:

    * Der Typ I — distalnyj das renale Buttler-Albright-Syndrom — das Syndrom Battlera-Olbrajta.
    * Der Typ II — das proximale renale Buttler-Albright-Syndrom


Die Symptome des Renalen Buttler-Albright-Syndromes:


Das Syndrom Battlera-Olbrajta:
Die klinischen Merkmale beginnen, von 6-24 Monaten des Lebens gezeigt zu werden. Es wird der Rückstand in der Größe, rachitopodobnyje die Veränderungen in den Knochen, die Krisen der Entwässerung und poliurija, nefrokalzinos und motschekamennaja die Krankheit, die interstitielle Nephritis, die Pyelonephritis gezeigt, es ist die Infektion des Gehörnervs mit der nachfolgenden Schwerhörigkeit möglich, es ist die Heterochromie der Regenbogenhaut möglich. Im Blut — die Hypokaliämie, metabolitscheski die Azidose. Im Urin — die Reaktion alkalisch, die Verkleinerung der Gesamtmenge der Exkretion der titrierten Aciden und des Ammoniums, die exzessive Exkretion des Kaliums, die Hyperkalkharnung (es ist 4 mgkgsut höher), die Senkung der Konzentrationsfähigkeit. Auf dem Röntgenogramm — die Merkmale der Osteoporose. Die fortschreitende Valgusdeformation der Gliedmaßen. Kalzifikaty in der Gehirnschicht der Nieren. nefrolitias.

Das proximale renale Buttler-Albright-Syndrom:
Die klinischen Merkmale beginnen, um 3-18 Monaten des Lebens gezeigt zu werden. Es wird der Rückstand in der Größe, den Erbrechen, des Fiebers der unklaren Genese, rachitopodobnyje die Veränderungen der Knochen, poliurija, polidipsija, nefrokalzinos gezeigt. Im Blut — gipochloremija, metabolitscheski die Azidose. Im Urin — die sauere Reaktion, die hohe Exkretion des Kaliums, die unversehrte Exkretion der titrierten Aciden und des Ammoniums, ist die Senkung der Konzentrationsfähigkeit weniger geäußert. Auf dem Röntgenogramm — die Osteoporose, die Verbiegung groß berzowych und der Oberschenkelknochen. Kalzifikaty in der Gehirnschicht der Nieren. nefrolitias.


Die Gründe des Renalen Buttler-Albright-Syndromes:


Hat die erbliche Ätiologie. Das Syndrom Battlera-Olbrajta: autossomno-rezessiwnyj, autossomno-dominant oder die sporadischen Fälle.
Das proximale renale Buttler-Albright-Syndrom: die sporadischen Fälle, schmerzen die Jungen öfter.


Die Behandlung des Renalen Buttler-Albright-Syndromes:


Die kartofelno-Kohldiät, die Beschränkung der Eiweißstoffe der tierischen Herkunft, oschtschelatschiwajuschtscheje Getränk. Die Anzahl des konsumierten Liquores ist bis zu 2,5 lm ² pro Tag vergrössert. Die Hauptrichtungen der Behandlung — die Korrektion der Azidose in der scharfen Periode (des Natriums das Hydrokarbonat ww ist es tropfig); die Korrektion der Hypokaliämie, die Korrektion gipokalzijemii, die Behandlung osteomalazii (das Vitamin D und die Präparate des Kalziums).




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