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Disbetalipoproteinemija


Die Beschreibung:


Disbetalipoproteinemija findet es bei den Homozygoten nach apoproteinu Е-2 genug oft aus. Es findet in der Klinik disbetalipoproteinemija mit Hilfe der Diagnostik der Isoform apoproteina JE aus, aber der Stand der Beziehung das Cholesterin/Triglyzeride des Blutes mehr 0,3 beweist die Krankheit "disbetalipoproteinemija".


Die Symptome Disbetalipoproteinemii:


Es gibt kein Bassen-Kornzweig-Syndrom (Bassena-Kornzwejga das Syndrom) — im Blut (β-lipoproteinow, chilomikroyow niedriger, lipoproteinow mit der Dichte ist es 1,063 (LPNP und LPONP), haben die Erythrozyten plural schilowidnyje wyrosty (die Akanthozyte), entwickelt sich der Vitaminmangel JE und Und (das Ergebnis der Abwesenheit LPNP, transportierend die fettlöslichen Vitamine). Es sind die Verstöße der Darmresorption, sowie (infolge der Demyelinisation der Achsenzylinder) des Verstoßes der Koordination, die Ataxie, nistagm, die Pigmentdegeneration der Netzhaut und den Rückstand in der geistigen Entwicklung häufig. Steatoreja entsteht infolge des Mangels apoproteina In, bestimmend die Bildung der Chylomikrone in den Käfigen des Darmkanales. Bei der Dünndarmbiopsie — die fettigen Einlagerungen in den Epithelzellen.

gipobetalipoproteinemija — ist der Inhalt verringert (β-lipoproteinow, verläuft asymptomatisch oft. Der Inhalt LPWP in der Norm oder ist vergrössert, der Triglyzeride — von 70 bis zu 120 Milligramme %, LPNP — von 20 bis zu 70 Milligramme %. Die Resorption der Fette gewöhnlich ist nicht verletzt.


Die Gründe Disbetalipoproteinemii:


gipobetalipoproteinemija (R) und das Bassen-Kornzweig-Syndrom () — die beerbten Verwirrungen, die von den Mutationen des Genes apolipoproteina In herbeigerufen sind, der Hauptsache apolipoproteina der Chylomikrone und LPONP (*200100, 2р23р24, das Gen AROW, eine Menge der Allele). Es sind die Defekte in groß sub'edinize die Moleküle mikrossomalnogo belkaperenostschika der Triglyzeride (* 157147) auch aufgedeckt.


Die Behandlung Disbetalipoproteinemii:


Es gibt keine spezifische Therapie. Die Diät: reich mit den polyungesättigten Fettsäuren aus der Familie linolenowoj die Aciden und dem Antisterilitätsvitamin die Lebensmittel (die Pflanzenöle: sonnenblumen-, mais-, baumwollen, soja-, lein-, hanfen), grasig des groben Mahlens und bohnen-. Das Antisterilitätsvitamin in den hohen Dosen (bis zu 100 Milligramme/kg/sut in etwas Aufnahmen peroral) kann die Ausgeprägtheit newrologitscheskich der Erscheinungsformen verringern. Gleichzeitig ernennen retinol für die Prophylaxe der Hypovitaminose Und, da das Antisterilitätsvitamin in den hohen Dosen seine Entwicklung herbeirufen kann.



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung Disbetalipoproteinemii:

  • Препарат Аторвастерол.

    Atorwasterol

    Das Hypolipidemitscheski Mittel.

    Polpharma/Medana Pharma S. A. ("Polfarma" / Medana Farma S. As) Polen

  • Препарат Этсет.

    Etset

    Hypocholesterinemitscheski und gipotriglizeridemitscheskoje das Mittel. Der Hemmstoff GMG-KoA-reduktasy (Statin).

    Die GmbH «Kussum Farm» die Ukraine

  • Препарат Аторвастатин  20 мг.

    Atorwastatin 20 Milligramme

    Das Hypolipidemitscheski Mittel, GMG-KoA-reduktasy der Hemmstoff.

    Geschlossene AG "Bioklumpen" Russland

  • Препарат Статинам.

    Statinam

    Die Hemmstoffe GMG-KoA-reduktasy (statiny), verschiedene Kombinationen; atorwastatin und amlodipin.

    RUP "Belmedpreparaty" die Republik Weißrussland

  • Препарат Аторис®.

    Atorisj

    Das Hypolipidemitscheski Mittel - der Hemmstoff GMG KoA-reduktasy.

    Krka Russland

  • Препарат Аторвастатин 10 мг.

    Atorwastatin 10 Milligramme

    Das Hypolipidemitscheski Mittel, GMG-KoA-reduktasy der Hemmstoff.

    Geschlossene AG "Bioklumpen" Russland

  • Препарат Аторвастатин.

    Atorwastatin

    Hypocholesterinemitscheski und gipotriglizeridemitscheskoje das Mittel. Der Hemmstoff GMG-KoA-reduktasy (Statin).

    RUP "Belmedpreparaty" die Republik Weißrussland

  • Препарат Симвакор-Дарница.

    Simwakor-Darniza

    Die Hypolipidemitscheski Mittel – die Hemmstoffe GMG KoA-reduktasy.

    Geschlossene AG "die Pharmazeutische Firma" Дарница "die Ukraine

  • Препарат Зокор®.

    Sokorj

    Das Hypolipidemitscheski Mittel - der Hemmstoff GMG KoA-reduktasy.

    Merck Sharp und Dohme Corp. (Merk Scharp und Doum Korp.) die USA

  • Препарат Аторвастатин-ЛЕКСВМ®.

    Atorwastatin-LEKSWMj

    Das Hypolipidemitscheski Mittel - der Hemmstoff GMG KoA-reduktasy.

    Geschlossene AG "ФармФирма" Soteks "Russland

  • Препарат Зокор® Форте.

    Sokorj den Fort

    Das Hypolipidemitscheski Mittel - der Hemmstoff GMG KoA-reduktasy.

    Merck Sharp und Dohme Corp. (Merk Scharp und Doum Korp.) die USA


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