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Gomozistinurija


Die Beschreibung:


Gomozistinurija (griechisch hom [oi] os ähnlich, selb + das Zystin + griechisch uron der Urin) — die erbliche Krankheit, die vom Verstoß des Austausches metionina bedingt ist, charakterisiert mit der Infektion der Anschlusstextur, der nervösen, Knochen-, Muskel- und kardiovaskulären Systeme.


Die Symptome Gomozistinurii:


Werden allmählich im Laufe vom ersten Lebensjahr des Kindes in Form von slabowyraschennogo die Rückstände im Gewicht und der Größe gezeigt. Dabei bleibt der Appetit des Kindes normal, die Funktionen des Gastrointestinaltraktes leiden nicht, jedoch verstärken alle Versuche, eine Ernährung des Kindes von der zusätzlichen Einführung des Eiweißstoffes in Form vom Quark oder dem Kefir nur zu verbessern die Lage.

Bemerken den späten Verschluss rodnitschka, die Verbiegung der Gliedmaßen, das Kind ist, plaksiw reizbar, bei ihm wird der Traum verletzt, und das Defizit der Masse des Körpers wachst an.

Внешний вид реенка с гомоцистинурией

Das Aussehen rejenka mit gomozistinurijej


Die Gründe Gomozistinurii:


Infolge der Senkung der Aktivität des speziellen Leberferments (zistationinsintetasy) im Organismus des Kindes werden metionin und gomozistin angesammelt, leistend den beschädigenden Effekt auf die Reihe der Systeme des Organismus (knochen- und zentral nervös die Systeme), was zur Entwicklung gomozistinurii bringt.


Die Behandlung Gomozistinurii:


Es existieren zwei Formen der gegebenen Erkrankung, eine von denen gibt der Behandlung von den großen Dosen (50—500 Milligramme pro Tag) des Eluatfaktors nach, und andere fordert eine diätetische Ernährung. Die Diät soll malobelkowoj mit dem niedrigen Inhalt metionina und der zusätzlichen Einführung des Kalziums, des Eisens und der Vitamine sein.

Die Anzahl metionina in einer Heilernährung bildet 29—45 Milligramme auf 1 kg der Masse des Körpers des Kindes, was von der Exklusion (oder der Senkung) aus der Ration der Lebensmittel der tierischen Herkunft erreicht wird.

Zu den speziellen Lebensmitteln verhalten sich sogenannt schelatinowyje die Bonbons, die die Mischung der Aminosäuren enthalten, besbelkowyj das Brot, die Sacharose, das Dextrin-maltosa.

Die angebotenen physischen Lebensmittel: die Gelatine, die Milch, die Maisflocken, den Reis, die Linse, arachissowoje und die Maisöle, die Kartoffeln, anderes Gemüse und die Früchte.

Die Lebensmittel mit dem hohen Inhalt metionina: der Quark, den Käse, das Ei hühner-, das Fleisch rinds-, das Fleisch des Kaninchens, das Fleisch hühner-, den Hering, des Knackens, die Leber rinds-, der Niere rinds-, die Sojabohne, die Erbse, das Mehl weizen-.

Die Lebensmittel mit dem niedrigen Inhalt metionina: die Milch korowje, kosje, weiblich, den Reis, die Möhre, die Rübe, die Kartoffeln, goroschek grün frisch und konserviert, die Tomaten, die Bananen, die Apfelsinen, die Mandarinen.




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