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medicalmeds.eu Die Verstöße des Stoffwechsels Die gepatozerebralnaja Dystrophie

Die gepatozerebralnaja Dystrophie


Die Beschreibung:


Die gepatozerebralnaja Dystrophie (die hepatotentikuläre Degeneration) - die langdauernde fortschreitende nasledstwenno-entartete Erkrankung, die mit der kombinierten Infektion podkorkowych die Knoten der Gehirne und den Lebern charakterisiert wird.


Die Symptome Gepatozerebralnoj der Dystrophie:


Bildet sich aus den Symptomen der Infektion ZNS und der medialen Organe. Bei den Patientinnen erscheinen und wachsen muskel- rigidnost, die vielfältigen Hyperkinesen, psewdobulbarnyje die Symptome, die fortschreitende Senkung des Intellekts, der Veränderung seitens der Leber und raduschki an. Moderator ist das Syndrom ekstrapiramidnych der Verstöße: rigidnost der Muskeln des Rumpfes, der Gliedmaßen, der Person, bin die Schlücke auch als die Untersuchung thesjenigen die Verstöße der Gangart, des Schluckens, der Rede. Parallel entstehen die Hyperkinesen verschiedenen Charakters: der Tremor, die Athetose, die Torsionsdystonie, intenzionnoje das Zittern, die sich beim Versuch steigernden Ausführungen willkürlicher Bewegungen. Die Hyperkinesen haben den nicht rhythmischen Charakter.

Je nach der Ausgeprägtheit und der Kombination der klinischen Erscheinungsformen, des Alters, in dem die Erkrankung entstanden ist, und die Stufen der Infektion der Leber scheiden vier Formen gepatozerebralnoj die Dystrophien ab.

    * Früh rigidno-aritmogiperkinetitscheskaja die Form, am meisten bösartig mit dem Strom. Die Newrologitscheski Erscheinungsformen entwickeln sich im Alter von 7-15 Jahren. Ihm gehen die Merkmale der Infektion der Leber in der Regel voran. Im Krankenbild wiegen muskel- rigidnost und die Hyperkinesen vor.
    * Droschatelno-rigidnaja und droschatelnaja die Formen, die im späteren Alter gezeigt werden (17-20 Jahre). Werden mit dem gleichzeitigen Erscheinen rigidnosti und das Beben charakterisiert, das das erste Merkmal der Erkrankung oft stattfindet; allmählich anwachsend, kann es Allgemeines werden, die Muskeln des Rumpfes, der Gliedmaßen, die Personen, der Gebisse, des weichen Himmels, nadgortannika, der Stimmbänder, die Atmungsmuskulatur, die Diaphragma ergreifend. Es wird das Schlucken verletzt, die Rede wird skandirowannoj. Oft werden die geäusserten Veränderungen der Psyche bemerkt.
    * Ekstrapiramidno-korkowaja die Form, die von N.W.Konowalowym abgeschieden ist, unterscheidet sich durch die Verwirrung der höchsten Gehirnfunktionen, dem Vorhandensein der Lähmungen, der oft epileptischen Anfälle, der groben Senkung des Intellekts mit der Veränderung der Persönlichkeit.
    * Die Abdominale Form wird mit dem überwiegenden Verstoß der Funktion der Leber charakterisiert. Die Newrologitscheski Symptome schließen sich in den späteren Stadien der Krankheit an.


Die Gründe Gepatozerebralnoj der Dystrophie:


Der Vererbungstyp autossomno-rezessiwnyj. Ein führendes pathogenetisches Glied ist der genetisch bedingte Verstoß der Eiweißsynthese des Zeruloplasmins, das  bildet - der Globuline, transportierend das Kupfer. Infolge seiner entsteht die hohe Konzentration des Kupfers im Blut und es geschieht ihre Ablagerung in den Organen und den Texturen, vorzugsweise in der Leber, dem Gehirn, der Hornhaut, sowie in den Nieren und anderen Organen. Der toxische Effekt des Kupfers ist mit dem Block sulfgidrilnych der Gruppen in den Oxydationsfermenten verbunden, was zum Verstoß der Oxydations-Wiederaufbauprozesse im Käfig bringt.


Die Behandlung Gepatozerebralnoj der Dystrophie:


Eine Hauptmethode der Behandlung ist die Aufzucht aus dem Organismus des Überflusses des Kupfers. Dazu verwenden tiolowyje die Präparate, zu denen sich unitiol und D-penizillamin verhalten. Die Dosen wählen individuell aus: D-penizillamin ernennen in der Dosis von 0,45 bis zu 2 g pro Tag nach dem Essen durchschnittlich. Das Präparat muss man im Laufe vom ganzen Leben übernehmen. Es ist die Behandlung in den frühen Stadien der Krankheit am ergebnisreichsten. Unitiol ernennen zu den nochmaligen Kursen nach 5 ml 5 % der Lösung intramuskulär täglich oder nach dem Tag (zum Kurs 25 Injektionen mit der Pause zwischen den Kursen 5-6 mes). Die Behandlung kombinieren mit den Präparaten, die die Funktionen der Leber verbessern. Es Wird die spezielle Diät mit der Beschränkung der Lebensmittel, die mit dem Kupfer reich sind, der tierischen Fette, der Eiweißstoffe empfohlen. Die Nahrung soll und den Kohlenhydraten vitaminreich sein.



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung Gepatozerebralnoj der Dystrophie:

  • Препарат Пантокальцин.

    Pantokalzin

    Psychofördernd und nootropnyje die Mittel.

    Die Publikumsgesellschaft "Walenta die Pharmazeutik" Russland

  • Препарат Унитиол-Ферейн®.

    Unitiol-Ferejnj

    Das kompleksoobrasujuschtscheje Mittel.

    Geschlossene AG "Brynzalow" Russland


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