DE   EN   ES   FR   IT   PT


Die Hämochromatose


Die Beschreibung:


Die Hämochromatose - die erbliche Erkrankung, die nach autossomno-rezessiwnomu dem Typ übergeben wird, charakterisiert mit dem Verstoß der Darmabsorption des Eisens mit seiner Ansammlung in den Käfigen parenchimatosnych der Organe: der Leber, der Bauchspeiseldrüse und des Herzens. Da die Leber ein Hauptorgan der Deponierung des Eisens im Organismus, die Infektion der Leber, die mikronoduljarnim von der Zirrhose gezeigt wird ist, ist ein allgemeines und frühes Merkmal der erblichen Hämochromatose. Es kann sich die stagnierende Herzmangelhaftigkeit entwickeln, es ist die Moderatorin zur dilatativen Kardiomyopathie mit der Neigung zur Ansammlung des Eisens im Muskel des Herzens nochmalig. Die endokrinen Merkmale der erblichen Hämochromatose werden gipogonadismom charakterisiert, ist in der Kombination mit der Teilfehlleistung der Vorderhypophyse, primär testikuljarnoj von der Mangelhaftigkeit, der Zuckerkrankheit oft. Es sind die Arthropathien und die pathologische Pigmentation der Haut auch charakteristisch.

Die Ansammlung des Eisens in der Bauchspeiseldrüse, wird von ihrer Zirrhose und der Senkung ekso - und endokrin der Funktionen begleitet. Die Infektion der Bauchspeiseldrüse wird bei der Hämochromatose von der Zuckerkrankheit begleitet, und in Anbetracht der dunklen Pigmentation der Haut, die Hämochromatose ebenso nennen als der Bronzediabetes.
Bei den Patientinnen von der essentiellen Hämochromatose ist die Absorption des Eisens im Darmkanal bei seinem normalen Inhalt in der Nahrung erhöht. Die erhöhte Deponierung des Eisens in den Käfigen der Leber und anderen medialen Organen führt zur Degeneration der Käfige und fibrosu in der Kombination mit der sehr unbedeutenden entzündlichen Reaktion. In der Norm übertreten die allgemeinen Vorräte des Eisens im Organismus 4-5 g nicht, das tägliche Bedürfnis nach dem Eisen bildet bei den Männern das 1 Milligramm und bei menstruirujuschtschich die Frauen die 1,5 Milligramme. Die exzessive Resorption des Eisens bei der Hämochromatose kann zur Erhöhung der Anzahl des deponierten Eisens bis zu 20-60 @En die Konzentration des Eisens in der Leber bringen (in der Norm 7-100 mkg auf 100 Milligramme der trockenen Masse) bei allen Patientinnen von der Hämochromatose übertritt 1000 mkg auf 100 Milligramme (d.h. 1 % der trockenen Masse der Leber). Ursprünglich wird das Eisen in den Käfigen der Leber in Kondition leicht mobilisujemogo wasserlöslich, enthaltend 23 % die Drüse, das Eichhorn ferritina verschoben, es ist - in Form von den von der einschichtigen Membran umgebenen Granulen des Eiweißstoffes des Hämosiderins, enthaltend 35 % als das Eisen später. Das Hämosiderin wird mit Mühe mobilisiert werden, besteht aus polimerisowannych der Moleküle ferritina und gibt die positive Reaktion mit dem Berliner Lasurblau (der Reaktion Perlsa).


Die Symptome der Hämochromatose:


Die klassische Triade des entfalteten Stadiums der Hämochromatose: graulich mit der bläulichen Schattierung die Pigmentation der Haut, hauptsächlich auf dem Gebiet der Gliedmaßen, der Person, des Halses und der Geschlechtsorgane (melanodermija), dürftig owolossenije, die Zuckerkrankheit und die Hepatomegalie (der Bronzediabetes, wird die Pigmentleberzirrhose) mehr als bei 80 % der Patientinnen beobachtet. Die Leber bei den Patientinnen mit der Hämochromatose ist, dicht gleichmäßig vergrössert, glatt und ist die Krankhafte häufig. Die Milzschwellung wird auf den späteren Stadien der Erkrankung beobachtet. Das Finalstadiumum der Erkrankung - makronoduljarnyj die Leberzirrhose. Die Zuckerkrankheit ist insulinabhängig oft, und bei einigen Patientinnen kann insulinoresistentnost bemerkt werden. Es ist auch der latente Diabetes, den an den Tag gebrachten Durchschlag mit der zuckersüssen Belastung möglich. Bei 20 % der Patientinnen wird die Pigmentation nicht nur der Haut, sondern auch der Schleimhäute bemerkt. Bei 7-19 entwickelt sich % der Patientinnen von der Hämochromatose das hepatozelluläre Leberkarzinom der Leber. Oft wird die Zirrhose der Bauchspeiseldrüse beobachtet, als sich die Entwicklung bei der Hämochromatose insulinsawissimogo der Zuckerkrankheit klärt.


Die Gründe der Hämochromatose:


Die Erkrankung ist offenbar vom genetischen zymischen Defekt bedingt, dessen Natur noch nicht aufgeklärt ist. Es wird autossomalno-rezessiwno übergeben und es ist mit einigen Histokompatibilitätsantigenen assoziiert, unter denen HLA-A3 und HLA-B7 vorwiegen. Die Genhäufigkeit der essentiellen Hämochromatose in der allgemeinen Population bildet 5,6 %, was der Frequenz der Erkrankung 0,3 % entspricht.

Die Männer schmerzen in 10 Male öfter, als der Frau, gewöhnlich im Alter von 40-60 Jahren. Im Anfangsstadium, das in die Leberzirrhose langsam fortschreitet, während der Reihe der Jahre wiegen die Klagen über die geäusserte Schwäche, die schnelle Ermüdbarkeit, den Verlust in der Masse des Körpers, die Senkung der sexuellen Funktion bei den Männern vor. Oft werden der Schmerz in recht podreberje, die Gelenke in Zusammenhang mit der Chondrokalzinose der grossen Gelenke, die Trockenheit und die atrophischen Veränderungen der Haut, die Atrophie der Hoden bemerkt. Die Infektion des Herzmuskels mit der Herzmangelhaftigkeit und der Arrhythmie kann eine Anfangserscheinungsform der Krankheit sein.


Die Behandlung der Hämochromatose:


Die ergebnisreichste Methode der Behandlung der essentiellen Hämochromatose sind die systematischen Aderlässe unter Kontrolle des Befindens des Kranken, des Bildes des roten Blutes, der Kennziffern des Austausches des Eisens und der nochmaligen Punktionen der Leber. Ursprünglich nehmen bei jeder wenopunkzii nach 500 ml des Blutes aus. Die Aderlässe werden mit den wöchentlichen Intervallen bis zur Entwicklung der gemässigten Anämie wiederholt. Weiter vergrössern die Intervalle bis zu 3 mes allmählich, die Behandlung bis zum vollen Verschwinden der exzessiven Deponierung des Eisens in der Leber fortsetzend. Dank ihm gelingt es, die Tödlichkeit der Patientinnen im Laufe von 5 Jahren mit 67 bis zu 11 % zu verringern.

Bei der gegebenen Spezies der Zirrhose ist die Bestimmung der Antioxygene ganz notwendig, da und bei der Hämochromatose, die Bildung der übermäßigen Anzahl der freien Radikale des Sauerstoffs eingeleitet wird, des Wasserstoffes, der Lebensmittel perekisnogo die Oxydierung der Lipide, die die Resistenz der Leberzellen und unmittelbar verringert, wie die Untersuchung, die funktionale Aktivität der Leber, bringend und gepatopriwnuju die Mangelhaftigkeit verstärkend. Außerdem aktivieren die Lebensmittel peroksidazii der Lipide swesdtschatyje retikuloendoteliozity und lipozity (hauptsächlich betrifft es malonowogo dialdegida) auch als das Ergebnis werden immunnoje die Entzündung und kollagenoobrasowanije in der Leber intensiviert. Ernennen jessenziale, liwolin, legalon, simepar nach 2 kaps. 3 Male im Tag 3-4 mes, sowie die Präparate, die das Antisterilitätsvitamin enthalten (alwitil, gensamin, formaton, triowit, das Fruchtbarkeitsvitamin) und das Zink (namazit). Die Letzten ernennen in sredneterapewtitscheskich die Dosen im Laufe von 30 Tagen.




Man braucht, wnimenije zu wenden:


  • Сайт детского здоровья