DE   EN   ES   FR   IT   PT


Die Amyloidose



Die Beschreibung:


Die Amyloidose (amiloidnaja die Dystrophie) — der Verstoß des Proteinstoffwechsels, der von den Bildungen und von den Ablagerungen in den Texturen spezifischen belkowo-polissacharidnogo den Komplex begleitet wird — des Amyloides. Das Amyloid lange Zeit persistirujet im Organismus und sogar nach dem Tod zieht sich der Fäulnis lange Zeit nicht unter.
AL-amiloidos (immunoglobulin light chains derived) — die primäre Amyloidose, die vom Erscheinen im Plasma des Blutes und von der Ablagerung in den verschiedensten Texturen des Organismus der anomalen leichten Ketten der Immunglobuline herbeigerufen ist, synthetisiert malignisirowannymi plasmozitami. Der Selbe Prozess geht und bei mijelomnoj die Krankheiten (das Myelom, plasmozitoma), aber hier tritt auf den Vordergrund pathologisch proliferazija malignisirowannogo des Klons plasmozitow, infiltrirujuschtschich die Texturen (meistens die flachen Knochen und poswonki, mit der Entwicklung der pathologischen Brüche) auf.

AA-amiloidos (acquired) — die nochmalige Amyloidose, die von der Hypersekretion von der Leber des Akute-Phase-Proteins des Alphaglobulins als Antwort auf eine beliebige chronische Entzündung herbeigerufen ist. Dieser Prozess entwickelt sich bei rewmatoidnom die Arthritis, die Bechterew-Von-Strümpell-Krankheit, bronchoektatitscheskoj die Krankheiten, die langdauernde Knochenmarkentzündung, die Schwindsucht, lepre und die Reihe anderer Erkrankungen.

Die Unterart der gegebenen Amyloidose ASC-amiloidos (systemic cardiovascular), sich entwickelnd bei den Personen über 90 Jahren nehmen an. Die Pathogenese in den Details ist unbekannt.

AF-amiloidos (Das mediterrane abwechselnde Fieber) — die erbliche Form der Amyloidose, mit autossomno-rezessiwnym vom Mechanismus der Sendung. An der gegebenen Spezies der Amyloidose leiden die Menschen, die zu bestimmten ethnischen Gruppen zugehörig sind, lebend nach der Küste des Mittelmeeres (die Juden-sefardy, die Griechen, die Araber, die Armenier). Es existieren die Abarten der Amyloidose, charakteristisch für ein bestimmtes geographisches Gelände: «die portugiesische Amyloidose» (mit der überwiegenden Infektion der Nerven der unteren Gliedmaßen), «die amerikanische Amyloidose» (mit der überwiegenden Infektion der Nerven der oberen Extremitäten), familiär nefropatitscheski die Amyloidose, oder «die englische Amyloidose», verlaufend mit den Symptomen des Nesselfiebers, der Taubheit und des Fiebers.

Die AH-Amyloidose (hemodialisis-related) — wird ausschließlich bei den Patientinnen beobachtet, die sich auf gemodialisnom die Behandlung befinden. Die Pathogenese ist damit verbunden, dass, in der Norm das beta-2-Mikroglobulin von den Nieren verwertete MHC der I. Klasse, in gemodialisatore nicht abgefiltert wird und wird im Organismus angesammelt.

AE-amiloidos — Die Form der lokalen Amyloidose, die sich in einigen Geschwülsten, zum Beispiel, in medulljarnom den Krebs der C-Käfige der Thyreoidea entwickelt. In diesem Fall sind ein Vorgänger des Amyloides die pathologischen Fragmente des Kalzitonins.

Die Amyloidose des finnischen Typs — der seltene Typ der Amyloidose, der von der Mutation des Genes GSN herbeigerufen wird, verschlüsselnd die Eichhörner dschelsolin.


Die Symptome der Amyloidose:


Die Intensität der klinischen Erscheinungsformen hängt von der Lokalisation und der Erweitertheit amiloidnych der Ablagerungen ab. Dadurch werden die Erkrankungsdauer und das Vorhandensein der Komplikationen bedingt. Es ist die Nierenschädigung am meisten typisch, manchmal kommen die Infektionen der Speiseröhre, der Milz, des Darmkanales, sowie des Magens vor. Bei der Nierenamyloidose wird die langdauernde verwischte Periode der Krankheit beobachtet, bei der die bedeutenden Symptome fehlen, — werden nur die unbedeutende Schwäche und die Senkung der Aktivität beobachtet. Nach zwei Wochen des Ablaufes der verwischten Periode erscheinen die Wassergeschwülste der Nieren, ihre Fehlleistung (das Erscheinen im Urin der Eiweißstoffe — die Entwicklung der Proteinurie, sowie der Blutzellen), die Herzmangelhaftigkeit. Bei der Amyloidose des Magens werden die Schwere im Oberbauch, die Abschwächung peristaltiki des Magens nach dem Verbrauch der Nahrung beobachtet. Bei der Amyloidose des Darmkanales werden die Schwere und die dumpfen Schmerzen auf dem Gebiet des Bauches, die Diarrhöe beobachtet.


Die Gründe der Amyloidose:


Die Entwicklung der Amyloidose ist mit dem Verstoß der belkowo-synthetischen Funktion retikulo-endotelialnoj die Systeme, der Ansammlung im Plasma des Blutes der anomalen Eiweißstoffe, die dienend zu den Autoantigenen und die Bildung der Autoantikörper herbeirufen verbunden. Infolge der Zusammenwirkung des Antigenes mit dem Abwehrstoff geschieht das Fällen grubodispersnych der Eiweißstoffe, die an der Bildung des Amyloides teilnehmen. In den Texturen verschoben worden (verdrängt, zum Beispiel, in den Wänden der Behälter, eisenhaltig u.ä.), das Amyloid die funktional spezialisierten Elemente des Organes, was zum Niedergang dieses Organes führt.


Die Behandlung der Amyloidose:


Die Grundprinzipien der Behandlung der Amyloidose:

    * Das Regime häuslich, mit Ausnahme der schweren Zustände (die geäusserte Herzmangelhaftigkeit, die langdauernde renale Mangelhaftigkeit)
    * Von der kranken Amyloidose ist langdauernd (1,5—2 Jahre) die Aufnahme der feuchten Leber (nach 100—120 g/sut) vorgeführt
    * Die Beschränkung des Konsums des Eiweißstoffes, des Salzes den Patienten mit der langdauernden renalen Mangelhaftigkeit
    * Die Beschränkung des Salzes den Patienten mit der Herzmangelhaftigkeit
    * Bei der nochmaligen Amyloidose — die Behandlung der Haupterkrankung (die Schwindsucht, die Knochenmarkentzündung, das Pleuraempyem u.a.), nach dessen Heilung auch die Erscheinungsformen der Amyloidose nicht selten verlorengehen
    * Die Übersetzung des Patienten mit dialisnym von der Amyloidose auf peritonealnyj die Dialyse
    * Bei der Amyloidose des Darmkanales, die mit der hartnäckigen Diarrhöe verläuft, — die strickenden Mittel (des Wismutes das Subnitrat, die Adsorbens)
    * Bei der primären Amyloidose in den Anfangsstadien des Prozesses — chlorochin 0,25 g 1 r/sut langdauernd, die Kombination melfalana und prednisolona, melfalana, prednisolona und kolchizina oder nur kolchizin
    * Bei der nochmaligen Amyloidose - die spezifische Behandlung der Haupterkrankung
    * Bei der familiären Amyloidose — kolchizin (auf 0,6 Milligrammen 2—3 r/sut)
    * Die Symptomatische Therapie: die Vitamine, die diuretischen Mittel, die Präparate, die den Blutdrücke verringern, das Umgießen des Plasmas usw.

Die chirurgische Behandlung der Amyloidose:

    * Die Entmilzung kann den Zustand infolge der Verkleinerung der Anzahl des Amyloides, das sich im Organismus bildet verbessern



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung der Amyloidose:


  • Сайт детского здоровья